Как убрать шагрень после покраски автомобиля — Удаление вмятин без покраски Воронеж

Обращаясь в непрофессиональные автомастерские и при самостоятельном окрашивании автомобильного кузова, автомобилистам часто приходится сталкиваться с такой проблемой, как шагрень. Если говорить простыми словами, на новом лакокрасочном слое образовывается своеобразная апельсиновая корочка. Причиной ее появления становится неправильное разведение краски, крупная дюза покрасочного пистолета, быстрое исправление краскового растворителя. Чтобы такого эффекта не появлялось, настоятельно рекомендуем обращаться только к опытным мастерам и выполнять покраску авто в Воронеже в автосервисе Garage19.

Реально ли избавиться от шагрени?

Конечно, это возможно. Рихтовка авто заключается в глубокой абразивной полировке. Принцип работы заключается в снятии лакового слоя при помощи шлифовальной бумаги типа P1500. Чтобы лак снимался быстрее, применяется вода. Такую шлифовку называют влажной.

Нередко мастера прибегают к сухой шлифовке. Цена покраски авто и удаления шагрени в таком случае не сильно отличается, а вот принцип снятия лакокрасочного слоя разнится. Используется шлифовальная машинка и круги нужного типоразмера.

Плюсы влажной шлифовки

Этот способ считается более распространенным и эффективным. Главное преимущество заключается в минимизации эффекта апельсиновой корки. Если долго шлифовать поверхности, можно вовсе сделать их гладкими. В таком случае важно не переборщить. Избавляясь от шагрени, можно протереть лаковый слой до краски. Тогда стоимость покраски автомобиля в Воронеже значительно возрастает. Так как потребуется перекрашивание.

Особенности удаления шагрени на авто

Только окрашенная поверхность автомобильного кузова сперва шлифуется при помощи твердого плоского бруса. Это необходимо для того, чтобы шлифовальная бумага не просто смягчала края шагрени, а срезала их. После того, как верхушки дефектных участков срезаны, можно приступать к очищению кузова водой. Нужно полностью избавиться от частичек лака.

Затем следует применение абразивного круга. Это необходимо после использования шлифбумаги фракцией P2000. Это помоет добиться матовости и максимально сгладить апельсиновую корку. Далее мастера применяют абразивную пасту. Главная задача специального абразива – устранить оставшиеся риски. Такую пасту сперва используют с плотным шлифовальным кругом на средних оборотах.

Затем с работу вступают круги средней жесткости. Обороты при этом увеличиваются. Если вам автомобиль окрашен в темную эмаль, дополнительно производится полировка кузова, убирающая голограммы. Остается лишь покрыть кузов защитным средством, например, воском и т.д.

Как видите, процесс этот достаточно трудоемкий, поэтому, если вы хотите выполнить покраску авто недорого в Воронеже, обращайтесь в мастерскую Garage19.

Как убрать шагрень после покраски авто, видео

Mitsubishi Eclipse GT V6 Black & White ›

Бортжурнал ›
Полировка после покраски. Часть 1: устраняем шагрень

Эклипс я красил у тех же людей, у которых красилась и мазда. Меня полностью устраивало попадание в цвет, качество краски, отсутствие подтеков, отсутствие соринок и т.д. Не устраивало одно – шагрень. Покрашенные элементы отражали свет немного иначе, чем старые. Если в старых отржание было зеркальным (хоть и пошарпанным, мутным), то на новых элементах отражение получалось волнистым.
Шагрень есть у всех автомобилей. Со временем краска шлифуется, шагрень становится меньше. Отполировав краску, можно добиться того, что отражение будет четким и неискаженным.

Выбирая исполнителей для покраски, я долго не мог решить, с кем же работать. В итоге, выбрал друзей с условием – если меня не устраивает шагрень, вы полируете. Учитывая это, краску клали слоем потолще.

Покрасились. Цвет, краска, блеск – все устраивало, но шагрень огорчала. Подождав положенные 3-4 недели, наконец-то приехал на полировку.

Процесс, прямо скажу, смотрится страшно.
В самом начале автомобиль… Шлифуется. Берется наждачка (1000-ая, вроде), надевается на шлифовальную машинку, в руку берется бутылка с водой — и вперед.
Смотришь на то, как твой блестящий и сияющий автомобиль становится матовым, и думаешь – зачем тебе все это надо было? Ну пути назад нет, да и других вариантов быть не может – с шагренью кататься я не буду.

После этого берется 2000-ая наждачка и шлифовка идет по втором кругу. Автомобиль становится совсем матовым.

Далее начинается аналогичная работа, но теперь работает полировочная машинка с поролоновым кругом и полировочными пастами. Использовались две пасты, одна из которых – Farecla G3, а вторую я не помню.

Честно говоря, глядя на отполированный автомобиль, я почти не замечал разницы. Все так же шагрень. Все так же нет зеркала. Недоволен. Огорчен.

Однако, когда автомобиль увидела моя девушка, она сказала, что шагрень стала гораздо меньше и это видно невооруженным взглядом. Наверное, все дело в том, что я наблюдал за процессом полировки, видел как менялась постепенно краска, поэтому для меня изменения до-после не были такими резкими.

Также отполировали мне и крышу (хоть и не красили ее).
До полировки на крыше присутствовало немаленькое количество мелких царапин. Их все устранили. Правда, появились новые, от самой полировки – совсем мизерные, которые становятся видны только на ярком солнце. Причина появления – недостаточно прошлись 2000-ой наждачкой. Обещали исправить (и уже исправили).

Пару моек спустя, заехав в магазин, я решил сделать то, что давно планировал, но откладывал на потом – купить полироль и попробовать отполировать авто самостоятельно.

Купил в том же магазине тряпочку, не посмотрев, что за она. Как оказалось, зря.

Во-первых, тряпочка оказалась совсем неподходящей. Поэтому, полировка была ограничена капотом.
Во-вторых, тряпочка оказалась замшей и стоила то ли $15, то ли $25. Жирновато за кусок тряпки.

Фото до-после выкладываю без комментариев. Есть разница?

Итог – ожидал от полировки большего. Видимо, потому что ориентировался на черные автомобили с зеркальным отражением. Ожидал напрасно. Сначала расстроился. Потом, сравнивая отражение в эклипсе с отражениями в других авто, понял что у меня все хорошо – перестал расстриваться.
Крышу отполировали ужасно – пришлось ехать повторно. Этот косяк исполнители уже исправили – об этом во второй части

PS: Бонусное видео

PPS: на Д2 есть ограничение на 20 фотографий в посту — приходится разбивать рассказ на две части.

Как убрать шагрень: причины появления и технология устранения

Шагрень при покраске автомобиля обязательное явление. Шагрень присутствует на всех окрашенных деталях, даже на новых автомобилях, вышедших с завода. Шагрень имеет правильную равномерную форму, поэтому она не считается здесь дефектом. А вот, добиться её при покраске авто не всегда получается, особенно у новичков. Это один из самых распространённых дефектов в кузовном ремонте. Для создания правильно шагрени решают множество факторов, включая опыт маляра.

Окрашенная краскораспылителем поверхность при ближайшем рассмотрении не выглядеть гладкой, а имеет своеобразную форму, часто сравнимой с апельсиновой кожурой. Это и есть шагрень после покраске.

Стоит заметить, что на разных марках автомобилей, разная шагрень. Это особенность каждого производителя. У японских автомобилей она «мелкая», у немцев наоборот «крупная, насыщенная». На наших Российских вазах шагрень ярко выражена «высокая». В качественной покраске шагрень должна быть похожа на заводскую как на соседней детали.

Причины шагрени во время окраски

Шагрень имеется на абсолютно любой покрашенной краскопультом поверхности, Вне зависимости от типа краски и способа её нанесения.

Краска вылетает из пистолета в виде маленьких капель, которые ударяются о поверхность и образуя рельефную структуру, потому что капли не успевают растечься. Поэтому можно скачать, что шагрень это маленькие не растёкшиеся капельки материала. Её оценивают субъективно: мелкая, средняя, крупная.

На разных поверхностях шагрень различается по величине. На горизонтальных поверхностях она менее заметна «растеклась» нежели на вертикальных. Причин появления неправильной шагрени много.

• Неправильно разведённый материал. Краска слишком жидкая или густая.
• Неисправен покрасочный пистолет. Имеет неравномерное распыление.
• Неправильное расстояние краскораспылителя до окрашиваемой детали.
• Неверно отрегулирована подача материала на краскопульте.
• Низкое давление во время покраски. Частицы краски плохо разбиваются и вылетают крупными каплями.
• Не оптимальная температура в покрасочной камере (гараже).
• Разбавитель для краски подобран не правильно, по отношению к температуре окружающей среды.

Все эти факторы могут повлиять на формирование необходимой шагрени.

Как покрасить без шагрени

Как Вы убедились выше для покраски без шагрени нужно уделить внимание многим аспектам. Но самое главное это опыт. Даже при идеальных условиях, новичку будет практически не реально нанести необходимую шагрень, максимально приближенную к заводской. И так давайте по порядку разберём всё, что нам помешает покрасить без эффекта выраженной шагреневой кожи.

1. Наверно стоит начать с самой основной проблемы возникновения шагрени, это недостаток рабочего давления во время покраски. Причиной этого слабый компрессор, недостаточный запас воздуха ресивера, неправильный воздушный шланг, малый диаметр отверстий быстроразъёмных соединений. Вследствие нехватки давления, краска или лак недостаточно разбивается и вылетает на окрашиваемую деталь крупными каплями. Оптимальное давления на выходе (то-есть при нажатом курке) пистолета (низкого давления) должно быть 2-2.5 атмосфер. По опыту могу сказать, что это самая распространённая проблема.

2. Следующее это рабочий инструмент — краскораспылитель. Практически все начинающие маляры для начала используют дешёвые китайские краскопульты. В принципе опытный маляр сможет достойно покрасить и китайским пистолетом, но для новичка это будет настоящее мучение. Очень часто дешёвые распылители имеет кривой факел, некачественное распыление. Если есть возможность и Вы собираетесь в дальнейшем работать, то покупка хорошего, дорогого краскопульта, должна стоять у Вам на первом месте. Также обратите внимание на размер дюзы. Идеальный размер для нанесения краски и регулирования необходимой шагрени 1.3 и 1.4 мм. С грунтовочного пистолета с дюзой 1.8 Вы не покрасите без шагрени.

3. Следующая причина некрасивой шагрени при покраске автомобиля это неправильная работа с краскопультом. Расстояние до окрашиваемой детали рассчитано не верно. Подача краски неверная. Здесь трудно описать словами как нужно красить, всё приходит с опытом и под определённые ситуации, настройки, метод нанесения может кардинально меняться. Допустим подача краски сильно открыта, то пистолет следует водить чуть быстрее и чуть дальше от поверхности и наоборот, если подача прикручена, то скорость меньше и расстояние до поверхности ближе. Ещё раз повторюсь это всё сугубо индивидуально к виду ремонта, используемым материалам, инструментом и т.д.

4. Вязкость материала здесь играет очень важную роль. Неправильно разбавленная краска или лак сильно влияет на формирование нужной шагрени. Разбавляйте в нужных пропорциях и используйте разбавитель под определённую температуру окружающей среды.

5. Стоит заметить, что существует понятие как «шагрень по базе». Это означает, что при двухслойном окрашивании, когда наносится лак на базу он повторяет структуру базовой краски. То есть если у Вас база лежит «криво» сильный напыл или очень жирно, то шагрень лака повторит фактуру базы. Поэтому базовая краска должна лежать «гладко», чтобы лак растёкся как надо!

Небольшое замечание или совет: Если заводская деталь заматованная скотч брайтом, без применения абразива, то тогда заводская шагрень сохраняется и новый нанесённый лак от части повторит её. Здесь конечно не мало важен опыт и навыки в работе.

Как убрать шагрень

Что делать если всё же покрасили авто с некрасивой шагренью и её необходимо убрать. Здесь всё зависит от того на сколько большая шагрень у Вас получилась. Во многих случаях проще перекрасить деталь нежели исправлять дефект.

Если шагрень небольшая и необходимо совсем немного её подкорректировать, здесь поможет Trizact 3000 от 3М. Обрабатываете поверхность на эксцентриковой машинки на мокрую. Он практически не «режет» материал и идеален для корректировки небольшой шагрени. Так как Trizact на мягкой основе, он не полностью сгладит шагрень, а сделает её чуть менее заметной. После него поверхность очень легко полируется и не остаётся следов шлифования.

Если всё-таки накосячили и шагрень очень высокая и ярко выраженная, то без ошкуривания здесь не обойтись. Для этого понадобиться абразивная бумага Р1500 Р2000 или Р2500 Все зависит на сколько у Вас «всё печально». Рекомендую бумагу от 3М. Для удобства применяется шлифовальный «ракель» от Mirka. На мокрую поверхность вышкуривается, ровными «в зад в перёд » движениями, для контроля обрабатываемой поверхности вытрите её на сухо. После шлифования вручную, чтобы перебить направленную риску используйте Trizact 3000 и можно полировать.

Иногда требуется полностью убрать шагрень. Такую поверхность называют «Лысая». Шагрень полностью удаляют при помощи ручной шлифовки на мокрую. Сначала берётся абразив с зерном Р1200, затем Р1500. Будьте аккуратны, можно легко протереть до грунта, краски или даже до металла. Сушите поверхность, чтобы увидеть результат работы. Маленькие глянцевые впадины это и будет не отшлифованная шагрень. Также можно использовать шлифовку и на сухую при помощи шлифовальной машинки.

Надеюсь вышесказанное поможет Вам избавиться от шагрени во время покраски. Удачной работы!

Как красить без шагрени

Если для стен небольшая шагрень – это допустимое явление, тем более что сейчас модно красить стены и потолки краской, создающей эффект шагрени, то для автомобиля такой дефект совершенно не желателен. Знать, как покрасить авто без шагрени, лучше каждому, кто берется за такую работу, а вообще идеально доверить её — мастерам с профессиональным оборудованием.

Для профилактики дефекта необходимо выполнить следующие условия:

• Лучше доверить процесс окрашивания специалисту, имеющему профессиональный бокс. Температура воздуха в боксе должна быть в пределах 18–24˚C, иначе могут возникнуть проблемы с консистенцией краски, что потребует больших трудозатрат.
• Компрессор краскопульта должен быть настроен правильно, чтобы давление в системе было постоянным и не было случайных выхлопов воздуха.
• Мастер правильно подберет расстояние от сопла краскопульта до поверхности кузова, чтобы некоторые частицы краски не высохли еще в воздухе.
• Необходимо, чтобы температура металла соответствовала внешней температуре, иначе краска, попавшая на холодный металл кузова, ляжет неровно.
• Большое значение имеет равномерная, неспешная сушка кузова. Нельзя сушить металл воздухом из краскопульта, это обязательно приведет к образованию шагрени.

Очень важно красить качественным инструментом, с идеально отрегулированным соплом для нанесения окрасочного состава на конкретный автомобиль.

Эффект шагреневой поверхности

Фактура «шагрень» — современное направление в оформлении квартир и домов, любимое дизайнерами. Очень удобный вид окраски, хорошо скрывающий мелкие дефекты поверхности, не требующий предварительного шпатлевания и штукатурки – если, конечно, на стенах нет выбоин и трещин глубже 2 мм.

Большой выбор цветов и оттенков делает такую фактурную краску весьма популярной. Кроме того, она наносится на поверхность только один раз, что значительно облегчает и упрощает малярные работы.

Изготавливаются фактурные составы на основе водоэмульсионных красок. Готовят их в специальном лопастном миксере, загружая в него водоэмульсионную краску на синтетической основе и наполнители – калийное стекло и маршаллит. Приготовленный состав выдерживают около получаса, после чего он становится полностью однородным.

Поверхность сначала хорошо очищают и грунтуют синтетическим окрасочным составом. После того как грунт высохнет, наносят краску в один или два слоя толщиной 1-2 мм. В работе можно использовать краскопульт или, для небольших площадей, малярный валик.

Не нужно пытаться только с помощью фактурной краски закрыть большие изъяны поверхностей. Если на основании есть большие углубления и неровности, их все же предварительно придется заделать. Сейчас выпускают фактурные штукатурки, которые можно использовать для такой цели. После высыхания штукатурку покрывают акриловой краской, и эффект шагрени сохраняется.

Порошковые составы

Для окраски металлических поверхностей применяют порошковые составы. Они также дают хороший эффект шагрени, маскируя царапины и неровности. Здесь нужно ориентироваться на объект, который нужно оформить.

Полиэфирная краска шагрень больше подходит для изделий, предназначенных для использования вне помещений. Такие составы хорошо переносят капризы погоды и защищают объект от негативного воздействия атмосферных явлений.

Если же изделие или конструкция подвергаются действию химических веществ, то лучше воспользоваться краской на эпоксидной основе. Смешанные эпоксидно-полиэфирные краски используют для конструкций внутри помещений.

На основе фактурных составов можно добиться очень интересного эффекта «Антик». Дело в том, что выступы на окрашенной поверхности чуть отличаются от цвета основы. В результате получаются оригинальные оттенки, учитывая разнообразие расцветок порошковых красок.

Краски с шагреневым эффектом обладают износоустойчивостью, стойкостью к истиранию, не выцветают, значительно экономят средства при ремонте и обладают неповторимым оригинальным внешним видом. Использование таких составов в оформлении помещений, металлических изделий и конструкций придает им прочность, стойкость к воздействию внешней среды и особый шарм.

ШАГРЕНЬ

один из видов дефектов лакокрасочного покрытия.

Шагрень по внешнему виду напоминает фактуру шагреневой кожи. Возникновение шагрени на лакокрасочном покрытии может быть связано с нарушением режимов нанесения покрытия: чрезмерно большое или недостаточное давление при распылении или слишком быстрая сушка лакового покрытия, которая препятствует растеканию лака по поверхности и т.д.

Чтобы предупредить возникновение шагрени, необходимо предварительно подогреть поверхность древесины и лак. Для улучшения розлива лака в него рекомендуется добавлять 5 %-ный раствор растворителя с высокой точкой кипения. Выбор растворителя нужно осуществлять в соответствии с рабочей температурой, размером объекта и движением воздуха. При нанесении лака рекомендуется смешивать компоненты в правильном соотношении, используя измерительные линейки; рабочее давление должно быть оптимальным. Диаметр окрасочного сопла должен соответствовать требованиям. Оптимальная температура для нанесения лака: +20 °С. Материалы следует хранить при температуре не ниже +15 °С.

В то же время шагрень может быть видом декоративного лакокрасочного покрытия, который создается целенаправленно, также как и молотковый эффект или муар. Шагреневые покрытия по внешнему виду напоминают фактуру шагреневой кожи. Такие покрытия получают на основе меламино-алкидных эмалей. Рекомендуется следующая схема образования покрытия: 1) очистка поверхности от ржавчины и жира обычными способами; 2) нанесение грунта с последующей воздушной или горячей сушкой; 3) окраска распылением загрунтованной поверхности меламино-алкидной эмалью в два слоя различной толщины.

Краски с эффектом «шагрень» однотонные, их цвет соответствует стандарту RAL; так же, как и гладкие краски, они выпускаются с различной степенью глянца и размером шагрени. Такое покрытие придает поверхности характерную фактуру и может скрыть мелкие дефекты изделия (сварные швы, шлифовку). Шагреневые краски применяются для окрашивания металлической мебели, корпусов промышленного оборудования, электротехнических шкафов, сейфов, торгового оборудования, металлических дверей.

Как убрать шагрень после покраски авто

Результат покраски авто не всегда соответствует ожиданиям, и на поверхности часто имеются косметические изъяны. Поэтому многие задаются вопросом, как убрать

Эффект «апельсиновой корки» может появиться по нескольким причинам:

• В мастер­ской слиш­ком жар­ко и крас­ка сох­нет слиш­ком быст­ро и не успе­ва­ет рас­те­кать­ся на поверхности.
• Низ­кая тем­пе­ра­ту­ра в мастер­ской. По этой же при­чине могут появить­ся подтёки.
• Отвер­ди­тель и/или раз­ба­ви­тель слиш­ком быст­рый (быст­ро испа­ря­ет­ся) для тем­пе­ра­тур­ных усло­вий или для раз­ме­ров окра­ши­ва­е­мой поверхности.
• Не доста­точ­ное коли­че­ство раз­ба­ви­те­ля в крас­ке для пра­виль­ной вязкости.
• Слиш­ком мно­го отвердителя.
• Рас­сто­я­ние до окра­ши­ва­е­мой поверх­но­сти слиш­ком боль­шое. Крас­ка сох­нет, не доле­тая до поверх­но­сти окра­ши­ва­е­мой детали.
• Непра­виль­ное дав­ле­ние при рас­пы­ле­нии. Про­бле­ма слиш­ком боль­шо­го дав­ле­ния – крас­ка может сох­нуть до того момен­та, как доле­тит до поверх­но­сти, фор­ми­руя непра­виль­ную тек­сту­ру. При низ­ком дав­ле­нии крас­ка нор­маль­но не рас­пы­ля­ет­ся и выда­ёт доста­точ­но боль­шие кап­ли краски.
• Недо­ста­точ­но хоро­шо раз­ме­ша­на краска.
• Слиш­ком дол­гое вре­мя суш­ки меж­ду слоями.
• Дюза слиш­ком маленькая.
• Непра­виль­ное дви­же­ние крас­ко­пуль­та. Нуж­но дви­гать покра­соч­ный писто­лет рав­но­мер­но и с нуж­ной ско­ро­стью. Непра­виль­ное пере­кры­тие преды­ду­щих про­хо­дов рас­пы­ле­ния. Обыч­но, нуж­но пере­кры­вать 1/3 – 1/2 преды­ду­ще­го прохода.

Как распознать шагрень

Шагрень при покраске образует неровности и шероховатости разного размера, от нескольких сантиметров до сотых долей миллиметра. Особенно она заметна на металлических поверхностях, например, на кузовной части автомобиля.

Чтобы иметь представление, что называют шагренью при покраске, как она выглядит, можно посмотреть на корку апельсина – примерно так выглядит поверхность, испорченная шагренью. Удалить дефект сложно, иногда приходится подвергать поверхность очистке и повторному окрашиванию.

Что это за явление и насколько оно опасно

• Мы все восхищаемся сияющими автомобилями с отполированным до зеркального блеска кузовом. Также, почти каждый замечал, что при близком рассмотрении, краска на кузове некоторых машин как бы слегка подернута рябью или похожа на апельсиновую корку. Вот именно этот эффект и называют шагренью. Среди профессионалов его еще называют автомобильным целлюлитом.
• Целостности металла это никак не угрожает, на аэродинамических свойствах поверхности также не отражается. Данный дефект скорее относится к разряду эстетических, нежели физических. Но все же, не очень приятно осознавать то, что ваша любимая «ласточка» выглядит не так эффектно как раньше.
• Покраска без шагрени – это, прежде всего, знание и понимание всех основных причин ее появления. Такой результат может возникнуть из-за стечения нескольких факторов, но наиболее часто встречающейся причиной можно назвать нечеткое соблюдение атмосферных и температурных требований.

Брак при покраске автомобиля.

Шагрень это покраска

• admin
• Стройка и ремонт
• 0

Как убрать шагрень после покраски авто

Часто автовладельцы производят процедуру покраски машины самостоятельно, при этом не придерживаясь инструкций и рекомендаций. После неправильной покраски, как правило, появляются дефекты, а именно шагрень. Зачастую шагренью считается плохое слияние мелких капель лакокрасочного материала и самой поверхности. После появления шагрени ее потребуется удалить.

Разновидности

Разделение шагрени на типы возможно по размерному принципу. Выделяют от мелких до крупных. Первые достигают всего несколько миллиметров, а последние могут составлять несколько сантиметров. В зависимости от типа и будет определяться метод того, как убрать шагрень на лаке. Чем она меньше, тем процесс будет легче.

В зависимости от типа и будет определяться метод того, как убрать шагрень на лаке.

Как возникает шагрень

Шагреневая поверхность может получиться по многим причинам. Самые распространенные из них:

• Некачественная краска, лак или грунтовка.
• Неправильное использование окрасочного оборудования.
• Плохо подготовленное основание для окрашивания.
• Применение при послойной окраске материалов разных торговых марок или разных партий, несовместимых между собой.

В результате подобных причин микроскопические частицы окрасочных составов не сливаются между собой, и поверхность получается недостаточно гладкой.

Как красить без шагрени

Если для стен небольшая шагрень – это допустимое явление, тем более что сейчас модно красить стены и потолки краской, создающей эффект шагрени, то для автомобиля такой дефект совершенно не желателен. Знать, как покрасить авто без шагрени, лучше каждому, кто берется за такую работу, а вообще идеально доверить её — мастерам с профессиональным оборудованием.

Для профилактики дефекта необходимо выполнить следующие условия:

• Лучше доверить процесс окрашивания специалисту, имеющему профессиональный бокс. Температура воздуха в боксе должна быть в пределах 18–24˚C, иначе могут возникнуть проблемы с консистенцией краски, что потребует больших трудозатрат.
• Компрессор краскопульта должен быть настроен правильно, чтобы давление в системе было постоянным и не было случайных выхлопов воздуха.
• Мастер правильно подберет расстояние от сопла краскопульта до поверхности кузова, чтобы некоторые частицы краски не высохли еще в воздухе.
• Необходимо, чтобы температура металла соответствовала внешней температуре, иначе краска, попавшая на холодный металл кузова, ляжет неровно.
• Большое значение имеет равномерная, неспешная сушка кузова. Нельзя сушить металл воздухом из краскопульта, это обязательно приведет к образованию шагрени.

Очень важно красить качественным инструментом, с идеально отрегулированным соплом для нанесения окрасочного состава на конкретный автомобиль.

Из личного опыта. Как красить без шагрени?

• Если пер­вый слой полу­чил­ся с круп­ной шаг­ре­нью, то мож­но доба­вить раз­ба­ви­те­ля и умень­шить рас­сто­я­ние до поверх­но­сти. При нане­се­нии сухой крас­ки нуж­но умень­шить дав­ле­ние воздуха.
• В лет­ние дни маши­ну луч­ше кра­сить с ран­не­го утра, пока не насту­пи­ла жара. Кузов уже дол­жен быть под­го­тов­лен к покрас­ке зара­нее. Дру­гой вари­ант, кра­сить маши­ну, подо­ждав 2 часа после захо­да солнца.
• Мож­но выкру­чи­вать пода­чу крас­ки (или лака) пол­но­стью. Это даёт хоро­шую рас­те­ка­е­мость крас­ки или лака. Толь­ко при­хо­дит­ся немно­го уве­ли­чи­вать рас­сто­я­ние и ско­рость дви­же­ния краскопульта.
• Для водо­рас­тво­ри­мых кра­сок, шаг­рень – резуль­тат слиш­ком тол­сто­го слоя крас­ки или лака.
• Мно­гие маля­ры, исполь­зуя крас­ко­пуль­ты HVLP, не учи­ты­ва­ют, что они тре­бу­ют боль­шой объ­ём воз­ду­ха. Для таких крас­ко­пуль­тов нуж­ны доста­точ­но про­из­во­ди­тель­ные компрессоры.

Подготовка к покраске

Мно­гие про­бле­мы при покрас­ке авто­мо­би­ля воз­ни­ка­ют по при­чине непра­виль­ной пред­ва­ри­тель­ной под­го­тов­ки пане­лей кузо­ва. Это очень важ­ный этап, к кото­ром нуж­но отне­стись очень ответ­ствен­но. Базо­вые момен­ты вклю­ча­ют в себя мато­ва­ние, мой­ку, суш­ку, обез­жи­ри­ва­ние.

Важ­но, что­бы окра­ши­ва­е­мая поверх­ность была сухой и без малей­ше­го намё­ка на кон­ден­сат. Необ­хо­ди­мо, что­бы в поме­ще­нии, где окра­ши­ва­ет­ся маши­на была тем­пе­ра­ту­ра от +10 до +25 гра­ду­сов по Цель­сию. Нуж­но исполь­зо­вать нуж­ные про­пор­ции ком­по­нен­тов крас­ки и пра­виль­но настро­ить крас­ко­пульт. Более подроб­но о под­го­тов­ке маши­ны к покрас­ке мож­но про­чи­тать в дру­гой ста­тье.

Как убрать шагрень после покраски

Если несмотря на все предпринятые меры небольшие неровности все же появились, можно попробовать убрать шагрень с помощью полировки. Ручная полировка предполагает использование наждачной бумаги разной зернистости и специальных полировочных паст.

Полировку производят, нажимая на наждак с равным усилием, чтобы не осталось царапин и полос. Поверхность кузова постоянно поливают чистой водой, желательно дистиллированной.

Если полировку вручную проводить трудно, лучше воспользоваться шлифовальной машинкой или специальным полировочным кругом. Работа пойдет быстрее, и качество полировки не пострадает.

После матирования поверхность кузова полируют. Применяют несколько видов полировочной пасты с различными абразивными характеристиками. При каждой смене пасты на менее абразивную поверхность промывается чистой водой.

Если после всех этих действий шагрень осталась, то единственный выход – снимать лакокрасочное покрытие и выполнять новое окрашивание.

Эффект шагреневой поверхности

Фактура «шагрень» — современное направление в оформлении квартир и домов, любимое дизайнерами. Очень удобный вид окраски, хорошо скрывающий мелкие дефекты поверхности, не требующий предварительного шпатлевания и штукатурки – если, конечно, на стенах нет выбоин и трещин глубже 2 мм.

Большой выбор цветов и оттенков делает такую фактурную краску весьма популярной. Кроме того, она наносится на поверхность только один раз, что значительно облегчает и упрощает малярные работы.

Изготавливаются фактурные составы на основе водоэмульсионных красок. Готовят их в специальном лопастном миксере, загружая в него водоэмульсионную краску на синтетической основе и наполнители – калийное стекло и маршаллит. Приготовленный состав выдерживают около получаса, после чего он становится полностью однородным.

Поверхность сначала хорошо очищают и грунтуют синтетическим окрасочным составом. После того как грунт высохнет, наносят краску в один или два слоя толщиной 1-2 мм. В работе можно использовать краскопульт или, для небольших площадей, малярный валик.

Не нужно пытаться только с помощью фактурной краски закрыть большие изъяны поверхностей. Если на основании есть большие углубления и неровности, их все же предварительно придется заделать. Сейчас выпускают фактурные штукатурки, которые можно использовать для такой цели. После высыхания штукатурку покрывают акриловой краской, и эффект шагрени сохраняется.

Порошковые составы

Для окраски металлических поверхностей применяют порошковые составы. Они также дают хороший эффект шагрени, маскируя царапины и неровности. Здесь нужно ориентироваться на объект, который нужно оформить.

Полиэфирная краска шагрень больше подходит для изделий, предназначенных для использования вне помещений. Такие составы хорошо переносят капризы погоды и защищают объект от негативного воздействия атмосферных явлений.

Если же изделие или конструкция подвергаются действию химических веществ, то лучше воспользоваться краской на эпоксидной основе. Смешанные эпоксидно-полиэфирные краски используют для конструкций внутри помещений.

На основе фактурных составов можно добиться очень интересного эффекта «Антик». Дело в том, что выступы на окрашенной поверхности чуть отличаются от цвета основы. В результате получаются оригинальные оттенки, учитывая разнообразие расцветок порошковых красок.

Краски с шагреневым эффектом обладают износоустойчивостью, стойкостью к истиранию, не выцветают, значительно экономят средства при ремонте и обладают неповторимым оригинальным внешним видом. Использование таких составов в оформлении помещений, металлических изделий и конструкций придает им прочность, стойкость к воздействию внешней среды и особый шарм.

Как покрасить авто из баллончика — пошаговое руководство

Как бы старательно вы не осуществляли уход за своим авто, избежать мелких царапин и повреждений не реально.

Чаще всего верхний слой краски повреждается при парковке, когда неудачно были открыты двери или же на дороге были камни.

В любом случае повреждения не значительны, их не всегда возможно заметить сразу, но со временем они могут превратиться в серьезную угрозу и стать проблемой.

В таком случае просто необходимо обращаться в автосервис. Там уже придется выложить более серьезную сумму средств.

Поэтому пока проблема незначительная ее предпочитают устранить в корне, никуда не ехать, а просто осуществить покраску своими силами с использованием краски из баллончика.

Метод весьма экономичный и не требует особых знаний.

Достоинства и недостатки метода

Если лакокрасочные покрытия повреждены незначительно, то многие стараются избежать дорогостоящей процедуры по покраске.

К тому же эту процедуру можно осуществить своими силами, закупив соответствующие баллончики с краской. Важно проводить процедуру в соответствующем помещении и с соблюдением всех технологий.

Перед этим вы можете оценить все преимущества данного метода:

• для проведения подобной покраски не потребуется особых навыков и подготовки;
• с применением баллончика можно осуществить качественный ремонт;
• покрываются любые поверхности, труднодоступные места и сгибы намного легче прокрасить;не потребуется применение — в работах дополнительных компонентов в виде валика, краскопульта и т.д;
• при отсутствии опыта проведения малярных работ вы сможете нанести равномерный слой краски;
• для нанесения ровного слоя не потребуется работать валиком или кисточками;
• покраска баллончиком обойдется дешевле остальных средств, такая услуга доступна многим автомобилистам.

Однако необходимо осознавать, что все методы покраски имеют свои нюансы и недостатки.

Покраска баллончиком в этом вопрос не исключение, поэтому будьте готовы к таким недостаткам:

• на баранчиках отсутствует подробная инструкция проведение работ по покраске;
• порой попадаются баллоны с плохим качеством, поэтому перед нанесением на авто, протестируйте на другой поверхности;
• порой заявленный оттенок и реальный может отличаться, поэтому стоит сразу же закупить необходимый объем.

Подбирайте цветовую гамму в соответствии с маркировкой, если же вы все-таки не уверены в своем выборе, то стоит проконсультироваться со мастерами своего дела.

Он сможет провести колеровку с применением специального оборудования.

Если глубина скола или царапины незначительная, то не обязательно прибегать к покраске, можно осуществить полировку.

Если же в поверженном месте виднеться грунтовка или металл, то работы проводиться уже более серьезные и устранение дефекта займет большее время, как и окраска поврежденной части кузова.

Проведение покраски авто из баллончика – поэтапная процедура, которая идеально подходит для проведения самостоятельных работ, что позволяет в тоже время сэкономить.

Такой метод подходит для работ с небольшим участком повреждений, если же проблемы серьезные, то обращения в СТО не избежать. Там в специальном боксе осуществят все работы.

Шагрень после покраски автомобиля – как бороться с неприятностью?

Покраска автомобиля – это сложная и специфическая задача, которую нужно выполнять профессионально. Если покрасочный процесс поставлен неправильно, после его завершения придется удалять множество неприятных мелочей. Это затянет время выполнения работы, сделает внешний вид машины менее качественным. Бугры краски, неприятные потеки и капли, точки и неравномерный слой – все это случается при неумелом подходе к авто или неправильных условиях. Шагрень при покраске авто возникает порой даже у специалистов с большим опытом.

Шагрень – это «апельсиновая корка», которая может быть очень заметной или довольно мелкой. Если покраска производится специалистом в камере, то этот эффект не будет бросаться в глаза. Если же применяются качественные материалы и хорошее оборудование, можно и вовсе избежать такой неприятности. Убирать такие эффекты можно как с переделыванием работы на определенном участке, так и без покраски. На красивом авто нельзя допускать возникновение шагрени. Давайте ближе рассмотрим этот момент.

Как убрать шагрень

Шагрень (неровности и «апельсиновая корка» на краске) можно убрать простым полированием. Но чтобы не поцарапать автомобиль, полировку нужно осуществить правильно, соблюдая все меры предосторожности.

Тщательно промойте обрабатываемую поверхность. На ней не должно остаться никакой грязи и пыли, иначе «шкурка» будет только царапать краску. Наждачную бумагу тоже нужно промыть и намочить. Пусть она размокнет и свернется в трубочку, чтобы абразив стал мягче.

Осторожно начинайте матировать поверхность. Не нажимайте сильно на шкурку, ведите ее в одном направлении. Не делайте круговых движений. Чаще смотрите на результат проделанной работы, смачивайте поверхность и наждачную бумагу. Лишнюю воду уберите небольшим кусочком резины.

Полируйте поверхность до тех пор, пока она не станет гладкой. После этого тщательно вымойте машину. Нанесите на рабочую площадь абразивную пасту №1. Для этой пасты понадобится специальный полировальный круг (самый жесткий). Смочите его и наденьте на обычную дрель.

Полируйте аккуратно и осторожно в течение двух или трех минут. Старайтесь равномерно обрабатывать поверхность. Не прижимайте круг к машине. После полировки пастой №1 очистите рабочую площадь от остатков абразива и протрите чистой мягкой тряпкой.

Теперь начните полировать машину с помощью абразивной пасты №2. Абразив в ней более мелкий, соответственно, паста мягче. Для нее также нужен специальный полировальный круг. Процесс работы точно такой же, как и с пастой №1. После работы с этой полиролью машина должна приобрести блеск.

Теперь обработайте поверхность автомобиля последней пастой — №3. Она не является абразивной, поэтому эта полироль самая мягкая. Для этой пасты тоже нужен специальный полировальный круг. После обработки краски последней пастой машина должна стать очень блестящей и яркой.

Если после работы на поверхности автомобиля появились следы от полировочных кругов, воспользуйтесь специальными смывками. Они должны полностью убрать эти следы. После этого тщательно вымойтемашину, чтобы убрать остатки пасты.

Как убрать шагрень после покраски авто, видео

Шагрень – это разновидность дефекта покраски автомобиля, внешне напоминающее апельсиновую корку. Он не влияет на качество покрытия и не сильно заметен окружающим, обнаружить такой изъян можно при внимательном осмотре при хорошем освещении.
шагрень это неприятность малозаметная окружающим

Шагрень при покраске обычно появляется у новичков, которые не соблюдают технологию окрашивания, но ввиду некоторых причин такой дефект может появиться даже после того, как лакокрасочное покрытие наносил профессионал СТО. Поверхность выглядит:

• Неровной.
• Напоминает апельсиновую кожицу.

Основной причиной возникновения этого дефекта считается неравномерное распыление краски. Все капли после попадания на поверхность кузова должны растекаться по ней и смешиваться между собой.

В результате получается идеально ровная, блестящая поверхность кузова. Если же капли не растекаются, а остаются в том же порядке, что и в процессе вылета из сопла краскопульта, они высыхают, и появляется шагрень.

Что такое шагрень?

Часто автовладельцы при окрашивании авто или части его кузова своими руками нарушают технологию и в результате имеют ярко выраженный косметический дефект в виде шагрени. Возможные причины появления изъяна и факторы, которые этому способствуют:

1. Краска для выполнения работ была недостаточно вязкой. Это значит, что при замешивании красящего состава была нарушена технология его приготовления. Следовало использовать только специальную тару для отмеривания дозы компонентов и избегать добавления их «на глаз». Также нужно точно следовать пропорциям, которые указаны на ёмкости с краской.
2. Краска хранилась в прохладном месте. Оптимальные условия хранения красящего состава – 15-20С, в этом случае краска будет отлично растекаться по поверхности.
3. Лакокрасочное покрытие было нанесено слишком тонким слоем. Шагрень после покраски можно убрать дополнительной полировкой и повторным окрашиванием.
4. Недостаточно высушенная краска. Шагрень может появиться, если каждому слою не давали время для полного высыхания.
5. В помещении было слишком холодно или жарко. Как красить без шагрени? Нужно обязательно придерживаться температурного режима, в этом случае краска будет равномерно высыхать. Также при высокой температуре слишком быстро испаряется растворитель, что очень нежелательно при покраске.
6. Пистолет для покраски был неправильно отрегулирован, вследствие чего появился такой изъян. Сопло аппарата должно быть оптимального размера, он должен находиться на рекомендованном расстоянии, чтобы краска не разбрызгивалась. Воздушную струю в процессе нанесения красящего состава также нужно отрегулировать.

Как покрасить без шагрени?

Такой дефект может проявиться на любом этапе нанесения лакокрасочного покрытия и даже при лакировании. Также разнообразные ошибки, которые были допущены в процессе работы, могут повлиять на конечный результат.

шагрень видно при хорошем освещении

Почему при покраске получается шагрень? Такой вопрос задают автовладельцы, впервые сталкиваясь с такой проблемой. Необходимо правильно подбирать материалы для работы и следить за тем, чтобы они были совместимы между собой.

Обязательно нужно соблюдать технологию нанесения краски и точно отрегулировать краскопульт перед началом работ. Если же поверхность кузова авто испорчена шагренью, нужно знать, как избавиться от этого дефекта.

Как убрать шагрень после покраски?

Дефекты небольшого размера можно убрать с поверхности кузова при помощи обычной полировки. Использовать для работы нужно наждачную бумагу разного абразива и проводить финальные работы очень аккуратно, с использованием специальной полировочной пасты.

Чтобы получить идеально ровную поверхность можно использовать две-три абразивных пасты, перед их использованием нужно обязательно заматировать поверхность. Чтобы сэкономить время и силы можно использовать специальную полировочную машинку, в которой можно самостоятельно регулировать скорость.

Все движения должны быть равномерными, так можно избежать дефекта в виде полос. Точно таким же образом можно избавиться от такого типа дефекта после высыхания лака, если у автовладельца возникнет вопрос, как убрать шагрень на лаке.

В некоторых случаях дефект может быть глубоким и устранить его с помощью полировки не получится. Как убрать шагрень? Понадобится провести повторное окрашивание поверхности, предварительно сняв с неё старое лакокрасочное покрытие.

Поверхность кузова повторно шлифуется с использованием наждачной бумаги, обезжиривается и только после этого можно наносить новый слой краски.

Избавляться от шагрени или нет – решает сам владелец авто в зависимости от того, насколько большая площадь и глубина изъяна. Нужно понимать, что это очень трудоёмкий процесс, и он является более затратным, нежели соблюдение технологии при нанесении лакокрасочного покрытия на кузов.

Как Избежать Шагрени при Покраске Автомобиля

Шагрень – это заметный при визуальном осмотре дефект лакокрасочного покрытия. Его можно назвать своеобразной апельсиновой коркой, выраженной в различной степени. Неровность на поверхности кузова может быть довольно серьезной, достигая 1 сантиметра, так и мелкой, в несколько миллиметров. Убрать шагрень с лака после покраски авто будет значительно сложнее.

О том, почему данная проблема возникает, и как убрать шагрень после покраски авто, мы обсудим в этом материале.

Причины возникновения шагрени

Шагрень при покраске авто появляется в результате пренебрежения технологией лакокрасочных работ, что часто бывает у неопытных специалистов. Но и профессионалы при покраске кузова могут допустить данную оплошность. В некоторой степени шагрень проявляется на любой окрашенной поверхности, но грамотное окрашивание позволяет минимизировать эффект.

Шагрень при покраске автомобиля может возникнуть в результате неправильного выбора компонентов, неподходящих инструментах и условиях, а также при неквалифицированной настройке краскопульта. В итоге небольшие фрагменты краски не образуют единое целое, а на кузове остаются дефекты.

Порой материал может очень быстро высохнуть, а иногда краска не слишком жидкая. Также бывают ситуации химического конфликта при покраске авто. Ситуация с химией проявляется при работе в три этапа, когда наносится грунтовка, затем краска и финишная лакировка. Если один из слоев является несовместимым, возможно и образование шагрени, и малый срок службы всего покрытия.

Почему шагрень при покраске авто появляется при ошибке на любом этапе? Если вы оплошали еще во время грунтования, дальнейшими слоями проблему уже не исправить. Избегать ее можно только при внимании к нанесению всех компонентов.

Как избежать шагрени при окрашивании

Огромное значение имеет грамотный выбор материалов. Идеальная ситуация, когда грунтовка, краска, лак и растворитель подбираются из одной серии конкретного изготовителя. Важен выбор изделий с единым принципом полимеризации поверхности.

Но проблема может возникнуть и в процессе нанесения материалов на кузов – именно это и происходит наиболее часто. Безусловно, прочность и долговечность ЛКП не пострадает, но об эстетичности можно забыть.

Очень часто появление дефекта происходит из-за оборудования. От краскопульта требуется высокое качество, в противном случае инструмент будет совершать «плевки», создающие неровности покрытия. Настройка системы требуется перед каждой работой, так как характеристики могут варьироваться и у оборудования, и у лакокрасочных материалов.

Большое значение также имеет применяемый компрессор. При неравномерной подаче воздуха краска также поставляется обрывисто. Агрегат должен быть чистым.

Наконец, требуется надлежащая температура и влажность воздуха в помещении, где производятся работы. Чем больше температура, тем быстрее испаряется растворитель в материалах. Также испаряемость происходит быстрее при низкой влажности. То есть, помещение должно быть увлажнено, а температура воздуха в нем не должна превышать 23 градусов.

Технологии нанесения

Незнание технологии работы с краской – проблема многих новичков. Важен подбор правильной консистенции материалов, удержание нужного расстояния от краскопульта до кузова и другие нюансы. Для начала стоит попробовать окрашивание на другой поверхности, чтобы выявить появление шагрени до работы над самим кузовом автомобиля.

Перед началом работ выполняется определение типа краски. Сегодня можно приобрести не только грунт, но и краску с отвердителем. Следует знать период застывания ЛКП. Да, оно будет не полноценным, а лишь первичным, но поможет установить возникновение дефектов еще на старте работ. Можно будет настроить жидкость краски, успеть замешать и нанести состав за период, равный половине времени затвердевания (часто это двадцать минут, то есть, наносить нужно за десять).

Чем более жидкий материал, тем ниже вероятность появления неровностей, но могут появляться подтеки. Новичку нужно научиться искать компромисс. Зачастую изготовители ЛКМ упоминают в инструкции желаемую консистенцию и оптимальные пропорции, но это общие советы. Выбор все равно придется совершать конкретно для вашего случая.

Следующий момент – нанесение краски. Огромное значение имеет как скорость перемещения оборудования, так и расстояние до кузова. Чем оно больше, тем выше шанс получить дефекты, но чем меньше, тем больше возможность образования подтеков. Так что здесь тоже нужен поиск компромисса, с предварительным тестированием на пробной поверхности.

Одновременно использовать каждый вариант не имеет смысла, так как характеристики взаимосвязаны, и любой параметр повлияет на другой. Настройка нуждается в корректировке только одного свойства и достижении требуемого итога. Если заниматься регулировкой многих параметров, перебор выполняется поочередно.

Если шагрень все же появилась

Если итоги окрашивания имеют дефекты, переделывать всю работу с нуля, возможно, и не потребуется. Исправить проблемы поможет полировка кузова. Данный процесс зависит от некоторых деталей. Для начала, имеет значение масштаб проблемы, глубина дефектов и слой, на котором они возникли. Самая сложная ситуация – шагрень на нижнем слое, а проще всего удаляется неровность с лака.

Как убрать шагрень на лаке после покраски? Данный процесс возможен только после застывания каждого нанесенного слоя материала. По меньшей мере, нужно выждать сутки, но порой приходится ждать целый месяц, иначе полировка провалится, и без перекрашивания будет не обойтись.

Для выполнения этой работы потребуется:

• Шкурка с размером зерен P1500;
• Абразивные пасты для борьбы с шагренью – зачастую это будет 3 вида, для каждоq из трех стадий;
• Очищенная вода, в идеале – дистиллированная.

На начальном этапе осуществляется матирование кузова посредством шкурки – это можно выполнять вручную или с помощью инструментов, но обязательно с водой. Затем выполняется обработка поверхности абразивами. Важен строгий порядок – от максимальной зернистости к минимальной. Не забывайте об использовании жидкости.

Для каждого действия важны равномерные движения, иначе возможно появление полос, а бесконечно совершать попытки не получится – их число ограничено нанесенным объемом ЛКМ. Так что, если вам сразу не удалось убрать шагрень, чаще всего это означает новую покраску.

Если окрашивание произошло с дефектами, которые не удалось отполировать, придется начинать работу с нуля, но ее будет даже больше. Старое-новое покрытие нужно удалять целиком, ведь присутствующие на кузове неровности повлияют на новую краску.

Правильнее всего очищать кузов до металла механическим путем, используя специальные диски для углошлифовального оборудования или же проволочные битки для дрели. Но во всем важно чувство меры, чтобы не перегреть кузов и не протереть металл целиком.

Почему удаление шагрени стоит доверять профессионалам

Уже вполне очевидно, что любые самостоятельные действия по устранению неровностей ЛКП чреваты дополнительными проблемами и затратами. Неопытные работники, занимающиеся удалением шагрени, могут еще больше усугубить проблему.

Обращаясь к нам на СТО Кузовщик, вы доверяете автомобиль профессионалам своего дела. Мы точно знаем, как отполировать шагрень после покраски, располагаем всем необходимым оборудованием и опытом по возвращению лакокрасочного покрытия в идеальное состояние. А общая стоимость работ будет куда более приемлемой, чем новое окрашивание кузова в результате действий некомпетентных специалистов из сомнительных автомастерских.

что это такое и как убрать?

 

Покраска автомобиля – это сложная и специфическая задача, которую нужно выполнять профессионально. Если покрасочный процесс поставлен неправильно, после его завершения придется удалять множество неприятных мелочей. Это затянет время выполнения работы, сделает внешний вид машины менее качественным. Бугры краски, неприятные потеки и капли, точки и неравномерный слой – все это случается при неумелом подходе к авто или неправильных условиях. Шагрень при покраске авто возникает порой даже у специалистов с большим опытом.

Шагрень – это «апельсиновая корка», которая может быть очень заметной или довольно мелкой. Если покраска производится специалистом в камере, то этот эффект не будет бросаться в глаза. Если же применяются качественные материалы и хорошее оборудование, можно и вовсе избежать такой неприятности. Убирать такие эффекты можно как с переделыванием работы на определенном участке, так и без покраски. На красивом авто нельзя допускать возникновение шагрени. Давайте ближе рассмотрим этот момент.

Почему может возникнуть шагрень на вашем автомобиле?

Бугры лакокрасочного материала на автомобиле можно увидеть при непрофессиональной покраске. Неправильное расстояние пистолета от металла или неверные движения рукой приводят к плохому наложению краски на поверхность. Но это не единственная причина возникновения такой неприятности. Малый опыт исполнителя стоит всегда учитывать, не допуская новичка к ответственным работам на дорогих участках. Шагрень может возникать на кузовных деталях авто и по следующим причинам:

• низкое качество краски – в таком случае убрать этот дефект любыми методами будет очень сложно;

• плохая работа компрессора при выполнении покрасочных работ, низкое или слишком высокое давление;

• забившийся краскопульт, который не мылся должным образом достаточно давно, плохое распыление;

• некачественная подготовка металла перед выполнением окраски, текстурная поверхность шпаклевки;

• плохое качество грунта, которым вскрывался участок детали перед нанесением лакокрасочного материала.

От причины появления шагрени зависит и выбор метода, которым можно будет убрать эффект. Можно выделить два варианта обработки авто, чтобы устранить такие последствия. Это обработка со снятием слоя краски, а также без покраски авто повторно. Если на авто по всей поверхности возникает шагрень после покрасочных работ, придется подойти более серьезно к устранению проблемы. Скорее всего, подготовка была выполнена некачественно.

Устраняем дефект – главные методы борьбы без окраски

Чтобы спасти авто от шагрени и не перекрашивать машину еще раз, затрачивая огромные деньги на материалы, можно попробовать устранить дефект с помощью полировки. Но в этом случае технология полировки будет несколько иной, чем при стандартном освежении лакокрасочного покрытия. Важно соблюдать все особенности и стадии полировочного процесса:

1. Подождите сутки после покраски, чтобы ЛКП качественно схватилось.
2. Воспользуйтесь наждачной шкуркой с зернистостью 1500 и заматируйте поверхность.
3. Можно использовать технологию замывки для матирования верхнего слоя.
4. Далее нанесите полировальную абразивную пасту на поврежденное место.
5. Используйте полировочную машину с войлочным мягким кругом для полировки.
6. Повторите процедуру после окончания пасты на участке еще несколько раз.

Останется только смыть неиспользованные остатки пасты и оценить результат. Но если покраска была выполнена слишком некачественно, полировочные работы не всегда помогут исправить ситуацию. Иногда придется воспользоваться кардинальным методом исправления ошибок и перекрашивать часть автомобиля.

Убираем «апельсиновую корку» с помощью качественной покраски

Даже многие специалисты с большим опытом порой задаются вопросом, как убрать шагрень после покраски авто. Это довольно сложная задача, которая в каждом отдельном случае выполняется индивидуально. Чтобы избавиться от неприятностей на поверхности металлических деталей, от различных бугров и ямок, придется выполнить следующие процедуры:

1. Замыть краску до самого грунта, не оставив старой эмали на участке с повреждениями.
2. Оценить качество грунта, при необходимости замыть и его до металла.
3. Выполнить обработку металла для устранения неприятных эффектов в будущем.
4. Вскрыть место новым слоем грунтовки, снова замыть его верхнюю часть для ровной поверхности.
5. После высыхания грунта окрасить участок с использованием качественной эмали.

Также после завершения всех процессов необходимо качественно отполировать ЛКП, убедившись в отсутствии неприятных эффектов. Авто будет выглядеть отлично, если все процессы проведены качественно. Но в случае локальной покраски возможны и другие проблемы. Если переход на старое покрытие не будет выполнен профессионально, придется столкнуться с видимым пятном локальной покраски. Так что такая задача тоже выполняется только специалистами.

Подводим итоги

Неприятный дефект шагрени на кузове вашего авто может возникнуть при окраске металлических деталей. Чаще всего данный эффект присутствует при работе неопытного специалиста, но может возникнуть и по другим причинам. Важно вовремя заметить «апельсиновую корку» на кузовных деталях и произвести восстановление для устранения неприятного визуального дефекта. Устранить его можно с помощью полировки или перекрашивания участка.

Конечно, лучше не допускать некачественной покраски, так как убрать эту неприятность без видимых визуальных последствий на автомобиле будет очень сложно. Порой специалистам приходится перекрашивать полностью всю деталь, на которой возникла шагрень. Даже если при окраске машины возникла такая неприятная ситуация, все можно устранить. Прочтите инструкции по борьбе с таким явлением и выполните все процедуры качественно и без лишних нервов. Это поможет снова сделать машину красивой.

Кожа — Туберозный склероз Австралия

Почти у всех людей с туберозным склерозом на коже есть хотя бы один из признаков TSC. Для многих это один из первых признаков TSC. Признаки TSC на коже важны для диагностики TSC, поскольку они включают в себя многие второстепенные и основные особенности диагностических критериев.

Хотя признаки TSC на коже являются доброкачественными (не злокачественными), они могут быть серьезной проблемой для людей с TSC и влиять на самооценку и социальное взаимодействие.

Специалисты в области здравоохранения используют термин «дерматолог», а кожные врачи называют дерматологами. Некоторые виды лечения кожных признаков TSC также могут быть выполнены косметическим хирургом.

Помогите нам предоставить высококачественную информацию TSC

Мы полагаемся на щедрость доноров и сборщиков средств, чтобы опубликовать эти информационные страницы и поддерживать их в актуальном состоянии. Пожалуйста, поддержите нашу работу, если можете, чтобы мы могли продолжать предоставлять информацию, которая меняет жизнь, и оказывать поддержку таким семьям, как семья Харрисона.Пожертвовать сейчас.

Признаки и симптомы

Некоторые кожные признаки TSC появляются при рождении, другие развиваются позже в детстве или даже в зрелом возрасте. В настоящее время невозможно предсказать, сколько кожных признаков TSC разовьется в детстве, но они, как правило, остаются стабильными в зрелом возрасте.

Кожные признаки TSC сильно различаются от одного человека с TSC к другому, даже в пределах одной семьи. У некоторых людей кожные признаки TSC едва заметны. У других могут быть более крупные кожные признаки TSC, которые легко вызывают боль или кровотечение.

Различные признаки TSC на коже:

Гипомеланотические пятна (белые пятна)

Белые пятна в TSC называются гипомеланотическими пятнами (гипомеланотические пятна, меньшие, чем обычно; меланотические, относящиеся к меланину или пигменту кожи). Их также называют пятнами из ясеневых листьев, когда они имеют овальную форму с одного конца и заострены на другом, напоминая лист европейской рябины.

Они есть почти у всех людей с TSC; они могут присутствовать при рождении и обычно сохраняются на протяжении всей жизни.Их часто трудно увидеть у новорожденного или у человека с очень бледной кожей. Ультрафиолетовый свет, называемый лампой Вуда, помогает их увидеть.

Гипомеланотические пятна обычно размером с отпечаток большого пальца или больше. Они могут рассыпаться где угодно на коже, но чаще всего встречаются на туловище, конечностях и ягодицах. Если они находятся на коже головы, бровях или ресницах, они могут вызвать появление белого пятна на волосах (полиоз).

У человека с TSC может быть любое количество белых пятен, от 1 до более 100.Чтобы быть полезным для постановки диагноза, у человека должно быть 3 или более гипомеланотических пятен. Это одна из основных характеристик диагностических критериев TSC (ссылка). Менее трех гипомеланотических пятен не учитываются при постановке диагноза, потому что одно или два гипомеланотических пятна распространены в общей популяции и встречаются примерно у 5% детей. Иногда в TSC могут присутствовать многочисленные небольшие пятна (особенно на руках и ногах). Они могут напоминать конфетти, и это второстепенный критерий для постановки диагноза.

Ангиофибромы лица

Ангиофибромы обнаруживаются у большинства людей с TSC старше 5 лет. Эти небольшие шишки обычно разбросаны по лицу, особенно на носу и щеках, а иногда и на лбу, веках и подбородке. Они часто собираются в бороздках сбоку от носа. Ангиофибромы обычно меньше по размеру, чем перец горошком, но могут увеличиваться в размерах. Они могут быть телесного, розового или красного цвета. У лиц с более темной кожей они могут быть красновато-коричневыми или темно-коричневыми.Люди с TSC обычно имеют несколько ангиофибром, а у некоторых — сотни.

Ангиофибромы представляют собой разрастания нормальных клеток кожи, и они не становятся раковыми. Первоначально их называли аденомой сальных желез, потому что считалось, что они происходят из сальных желез (сальных желез) кожи. Однако на самом деле было показано, что они представляют собой ангиофибромы, состоящие из кровеносных сосудов («ангио») и фиброзной ткани («фиброма»).

Ангиофибромы могут начаться в раннем детстве как плоские красные «пятна» на лице или диффузное покраснение щек.Покраснение возникает из-за увеличения кровеносных сосудов на коже. Позже они становятся повышенными из-за увеличения количества фиброзной ткани. Фиброзная ткань похожа на то, что находится в рубце.

Волокнистые бляшки

Фиброзная бляшка на лбу похожа на ангиофиброму, но представляет собой большую область повышенной розовой кожи. Обычно они обнаруживаются на лбу, но также могут возникать фиброзные бляшки на щеках или коже черепа. Другой термин, используемый для обозначения этих бляшек, — фиброзные бляшки на лице.

Некоторые люди с TSC рождаются с ними; у некоторых они развиваются постепенно в течение первых 10 лет жизни. После этого они обычно остаются того же размера, но со временем могут стать толще.

Шагреневая нашивка

Шагренированное пятно — это участок утолщенной, приподнятой галечной кожи, обычно обнаруживаемой на пояснице. Некоторые говорят, что они похожи на апельсиновую корку. Иногда шагренированное пятно находится в другом месте на спине, ягодицах или верхней части бедер. Он состоит из избыточного количества фиброзной ткани, аналогичной той, что обнаруживается в рубцах.

Только около половины людей с TSC имеют шагренированный пластырь, а у некоторых людей много. У большинства людей они скрыты под одеждой и не доставляют никаких проблем.

Поражения ногтей

Это фиброзные образования, расположенные вокруг ногтей рук или ног. Поражения ногтей можно назвать подногтевыми фибромами, когда они возникают из-под ногтя, и околоногтевыми фибромами, когда они возникают вокруг ногтя.

Обычно они не влияют на детей с TSC, но часто начинают расти в более позднем возрасте.В конечном итоге они поражают большинство взрослых с TSC, и их размер может варьироваться от едва заметного до почти 1 сантиметра.

Фиброма ногтя может исказить ноготь, образовав бороздку или вытолкнув ноготь из ногтевого ложа, вызывая инфекцию и кровотечение. На пальцах ног фиброма ногтя может вызывать болезненные ощущения при ношении обуви.

Другие кожные знаки

Есть ряд других признаков TSC, которые иногда появляются на коже. Потому что многие из них очень распространены среди населения и не помогают врачам диагностировать TSC.Большинство из них также не вызывают никаких медицинских симптомов.

Кожные теги в TSC могут быть телесного цвета или темнее. Они часто встречаются в области головы и шеи, подмышек и паха.

Пятна Café au Lait, представляющие собой плоские коричневые пятна, также наблюдаются у людей с TSC.

Лечение

Негативное влияние ангиофибром на социальное взаимодействие и самооценку может быть серьезной проблемой для человека с TSC, даже если он также живет с более значимыми с медицинской точки зрения симптомами, такими как эпилепсия, опухоли почек и проблемы с легкими.

Ангиофибромы также можно лечить по нескольким медицинским причинам. Наиболее распространенным является кровотечение, и лечение снижает вероятность повторных эпизодов кровотечения.

Исследования на мышах показывают, что УФ-излучение может ухудшить ангиофиброму, поэтому теперь всем людям с TSC рекомендуется ежедневное применение солнцезащитного крема широкого спектра действия. Это подтверждает опыт многих семей TSC в Австралии, которые сообщают, что ежедневное использование солнцезащитных кремов является важной частью ухода за кожей их или своих детей.

Для лечения ангиофибром можно использовать различные хирургические подходы, включая использование лазеров. Также проходят испытания новые лекарства, которые показывают положительные результаты. Вам следует обсудить со своим врачом, какой вариант лечения вам подходит.

Препараты-ингибиторы mTOR при ангиофибромах

Биохимические причины ангиофибром аналогичны другим типам опухолей при TSC. Во время клинических испытаний новых лекарств от опухолей головного мозга, почек и легких при TSC, многие люди с TSC также заметили, что их ангиофибромы становятся менее красными и менее приподнятыми.

Эти новые лекарства называются ингибиторами mTOR и включают:

• Сиролимус, который также называют рапамицином
• Эверолимус, который также называют Афинитор

Многие люди с TSC уже используют эти лекарства для лечения ангиофибром при TSC. Это новое лечение еще не одобрено и не финансируется правительством Австралии или Новой Зеландии.

Туберозный склероз Австралия успешно собрала более 200 000 долларов в течение 2009-2011 гг. На финансирование клинических испытаний этих лекарств.Команда исследователей Сиднейской детской больницы была частью более крупного исследования под названием TREATMENT, которое является первым рандомизированным контролируемым исследованием использования этих лекарств при ангиофибромах. Исследование TREATMENT предоставило доказательства клинических испытаний, необходимые для обеспечения долгосрочного доступа. к лечению и помог подтвердить эффективность крема и то, как его следует использовать, а также предоставил врачам и семьям дополнительные доказательства его безопасности.

Это новое средство от ангиофибромы еще не одобрено или не финансируется в Австралии.Тем не менее, люди с TSC могут получить доступ к лечению. Этот вариант лечения нужно обсудить с дерматологом, который оценит каждый индивидуальный случай. Это называется использованием лекарства «не по прямому назначению» и может также подлежать одобрению.

Подробнее о том, как получить доступ к крему

Варианты хирургического лечения ангиофибром

Хирургическое лечение ангиофибромы обычно включает использование лазера.

Основные методы:

• Плоские и красные пятна у детей раннего возраста можно лечить с помощью лазера для сосудов (кровеносных сосудов).Это лазер, который предназначен для разрушения кровеносных сосудов с низким риском образования рубцов. Это делается потому, что считается, что раннее лечение снижает вероятность развития выпуклых высыпаний в более позднем возрасте.
• Возникшие и красные агиофибромы у детей старшего возраста и взрослых могут потребовать использования как CO ₂ , так и сосудистых лазеров одновременно или одного за другим.
• Возвышенные поражения того же цвета, что и кожа человека, могут потребовать использования лазера CO ₂ .

Все лазерные процедуры неудобны и требуют местной или общей анестезии.

Лечение лазером CO ₂ (или аналогичными лазерами, называемыми абляционными лазерами) обычно проводится в дневном хирургическом режиме в больнице или центре дневной хирургии. Ясные и подробные пред- и послеоперационные инструкции очень важны, а для оптимального заживления необходимо тщательное внимание к уходу за ранами. Важно, чтобы врач имел опыт лечения людей с TSC и чтобы все эти вопросы обсуждались с человеком, работающим с TSC и / или лицами, осуществляющими за ними уход.

Решение, когда лечить, может быть трудным. Если серьезные симптомы присутствуют в раннем детстве, лечение можно проводить, но зная, что дальнейшие поражения могут развиваться или увеличиваться и потребовать лечения позже. Лечение в более позднем возрасте с большей вероятностью будет постоянным, но нельзя исключать необходимость дальнейшего лечения. Иногда для получения наилучших результатов может потребоваться несколько различных лазеров. Преимущества и недостатки лазерного лечения нужно учитывать в каждом отдельном случае.

Другие кожные знаки

Для большинства людей с TSC другие кожные признаки, если TSC, не вызывают дискомфорта и не требуют лечения. У некоторых людей с TSC это не так. Доступные процедуры включают:

• Если фибромы ногтевой кости вызывают кровотечение или боль, их можно удалить хирургическим путем. Его можно комбинировать с лазером CO ₂ для максимальной эффективности, ограничивая образование рубцов и повреждений ногтя. Фибромы ногтя могут рецидивировать даже после этого лечения.
• Средства для лечения гипомеланотических пятен пытаются скрыть пятна и не могут навсегда восстановить нормальный цвет кожи. Одним из вариантов лечения является использование лосьона для загара без загара («искусственный загар»), который содержит дигидроксиацетон (DHA) в качестве активного ингредиента. Они работают путем временного окрашивания верхних слоев кожи. Другой вариант — нанести маскирующие кремы, соответствующие цвету кожи человека.
• Бляшки на лбу могут быть сглажены с помощью лазерной вапоризации или могут потребовать удаления с помощью пластической хирургии.
• Шагреневые пятна можно сбрить острым ножом, называемым дерматомом, или сгладить дермабразией или лазерной бразией.

Доступность и стоимость хирургического лечения

Лечение ангиофибромы лазером покрывается программой Medicare и не должно иметь никаких личных расходов, если оно проводится в государственной больнице.

Найти лазер на углекислом газе ₂ в государственной детской больнице может быть сложно. По этой причине некоторые семьи TSC обращаются к частному дерматологу или пластическому хирургу.В этой ситуации семьи могут оплачивать собственные расходы, включая оплату дневной хирургии.

Помогите нам предоставить высококачественную информацию TSC

Мы полагаемся на щедрость доноров и сборщиков средств, чтобы опубликовать эти информационные страницы и поддерживать их в актуальном состоянии. Пожалуйста, поддержите нашу работу, если можете, чтобы мы могли продолжать предоставлять информацию, которая меняет жизнь, и оказывать поддержку таким семьям, как семья Харрисона. Пожертвовать сейчас.

Об этой статье

Последнее обновление: 10 декабря 2018

Подготовил: Клэр Стюарт, Туберозный склероз, Австралия

Проверено: Д-р Орли Варгон, дерматолог, Сиднейская детская больница

Артикул:

1. Квятковски Д.Дж., Виттемор В.Х. и Тиле Э.А. (2010) Комплекс туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия. Вайнхайм: Wiley-Blackwell
2. Кожные (дерматологические) проявления в TSC, Tuberous Sclerosis Alliance, просмотрено 30 марта 2012 г., https://tsalliance.org/pages.aspx?content=601.
3. Дерматологические особенности TSC и их лечение, Ассоциация туберозного склероза (Великобритания), просмотр 30 марта 2012 г., https://www.tuberous-sclerosis.org/publications/pub_the_dermatological_features_of_tsc_and_their_treatment.pdf

Как TSC влияет на кожу

Комплекс туберозного склероза (TSC) вызывает рост доброкачественных опухолей в различных областях тела, включая кожу. По оценкам экспертов, более 90 процентов людей с TSC демонстрируют один или несколько из пяти типов этих кожных аномалий, которые являются доброкачественными и в целом безвредными. Однако в некоторых случаях они могут вызывать физический дискомфорт и психологически беспокоить людей, у которых они есть.

Диагноз

Высокая частота кожных аномалий у людей с TSC — и относительная простота их наблюдения — делают эти симптомы важными для диагностики заболевания.Врачи часто основывают диагноз TSC, по крайней мере частично, на наличии комбинации поражений кожи и других аномалий, общих или уникальных для данного заболевания. Пять основных типов кожных аномалий (в порядке частоты) включают:

Гипомеланотические пятна

Гипомеланотическое пятно (пепельный лист) на руке

Гипомеланотическое пятно или гипопигментированное пятно — это не поражения, а просто участки кожи светлее окружающей области. Они различаются по размеру от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.Они также различаются по форме, но обычно имеют форму эллипса или копья (обычно называемого «ясеневым листом»). Эти безобидные «белые пятна», как их иногда называют, наблюдаются у более чем 90 процентов людей с TSC, и в отличие от многих других кожных поражений, связанных с этим заболеванием, они часто встречаются у младенцев с TSC. Наличие трех или более гипомеланотических пятен считается основным признаком диагностических критериев TSC и служит важным признаком заболевания. В некоторых случаях, особенно у людей с особенно светлой кожей, врачи могут использовать ультрафиолетовый свет, известный как лампа Вуда, чтобы увидеть гипомеланотические пятна, которые в противном случае могут быть невидимы.

Ангиофибромы лица

Ангиофибромы на щеках, носу и подбородке Ангиофибромы лица — это маленькие красноватые пятна или шишки, состоящие из фиброзной ткани и кровеносных сосудов. Чаще всего они встречаются вокруг носа, щек и подбородка, часто комбинируясь, образуя характерный узор в форме бабочки. Ангиофибромы обычно появляются у людей с TSC в возрасте от двух до пяти лет, но могут возникать раньше или позже в жизни. На раннем этапе ангиофибромы имеют тенденцию быть относительно ярко-красными и на одном уровне с поверхностью кожи, но со временем становятся более толстыми, более волокнистыми и более многочисленными.Хотя ангиофибромы уникальны для TSC и считаются основным признаком диагностических критериев TSC, их иногда ошибочно принимают за другие кожные заболевания, включая акне. Кроме того, поскольку ангиофибромы редко появляются у детей младше двух лет, они мало пригодны для диагностики TSC у младенцев и очень маленьких детей.

Шагреневые пластыри

Шагреневые пятна на пояснице

Шагреневые пятна представляют собой твердые желтовато-красные или розовые узелки, слегка приподнятые над окружающей кожей.Поверхность шагреневого пятна часто описывается как имеющая текстуру апельсиновой корки. Шагреневые пятна различаются по размеру от нескольких миллиметров до более 10 см в диаметре. Если они есть, они почти всегда находятся в поясничной области спины или вокруг нее. Обычно они появляются до полового созревания или около него, но иногда наблюдаются у детей в возрасте от шести месяцев. Число пятен может увеличиваться со временем и обычно увеличивается пропорционально размеру тела до взрослого возраста. Поскольку шагреневые пятна характерны для TSC, они считаются основным признаком диагностических критериев TSC.

Бляшки на лбу
Бляшки на лбу, похожие на шагреневые пятна, представляют собой волокнистые пятна телесного цвета, возвышающиеся над поверхностью окружающей кожи. Они возникают на лбу или коже черепа и имеют размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. По текстуре они могут быть гладкими или шероховатыми. У некоторых детей бляшки на лбу могут быть очевидны при рождении или могут появиться вскоре после рождения. В некоторых случаях они представляют собой первые внешние симптомы TSC. Эксперты классифицируют бляшки на лбу как ангиофибромы и, как и ангиофибромы лица, они считаются основным признаком диагностических критериев TSC.Хотя эти поражения напоминают шагреневые пятна, они более тесно связаны с ангиофибромами лица. В результате они сгруппированы вместе с целью клинической диагностики.

околоногтевые фибромы

Околоугольная фиброма на пальце

Околоугольные фибромы — это образования телесного или красноватого цвета, которые растут вокруг и под ногтями пальцев рук и ног. Эти опухоли обычно возникают из ногтевого ложа или кожи по периметру ногтя. Размер околоногтевых фибром варьируется от нескольких миллиметров до примерно 1 см в диаметре.Они чаще встречаются на пальцах ног, чем на пальцах, где их рост может быть стимулирован натиранием обуви. Фибромы околоногтевой области характерны для TSC и считаются основным признаком диагностических критериев, при этом множественные поражения являются более надежным диагностическим признаком, чем одиночное поражение. Однако, поскольку околоногтевые поражения обычно не появляются до полового созревания, их полезность при диагностике очень маленьких детей ограничена.

Существуют и другие поражения кожи, связанные с TSC, но из-за того, что ни одно из них не является специфическим для данного заболевания или относительно редко, их полезность в диагностике TSC ограничена.К ним относятся:

• Поражения, похожие на конфетти — небольшие, слегка пигментированные пятна диаметром 1-2 мм.
• Метки на коже — множественные небольшие мягкие образования, выступающие из кожи, особенно в области шеи и паха.
• Пятна кофе с молоком — плоские темные пигментированные пятна, которые чаще связаны с генетическим заболеванием нейрофиброматозом 1, или NF1, но могут быть более распространены у людей с TSC, чем у широкой публики.

Последующее наблюдение и лечение

Как и другие проявления TSC, поражения кожи, вызванные этим заболеванием, сильно различаются от одного человека к другому и от одного жизненного цикла к другому.У некоторых людей с TSC могут быть только гипомеланотические пятна или небольшое количество лицевых ангиофибром, в то время как другие могут видеть более серьезные аномалии на своей коже. Хотя поражения кожи редко приводят к серьезным физиологическим осложнениям, они могут вызывать физический дискомфорт и психологический стресс. По этой причине важны адекватный мониторинг и вмешательство.

К счастью, недавние достижения в области лазерной хирургии и других методов лечения сделали жизнь с некоторыми проявлениями TSC на коже гораздо более терпимой.

Наиболее часто лечатся поражения кожи, связанные с TSC, — это ангиофибромы лица. Лечение становится важным, особенно для подростков и молодых людей, когда в результате поражения становятся более выраженными и психологически тяжелыми. У молодых мужчин богатые кровью ангиофибромы также могут сильно кровоточить, если их порезать во время бритья.

Хотя дерматологи использовали множество методов для удаления ангиофибром, включая дермабразию, удаление после бритья, криохирургию и другие, наиболее многообещающее лечение использует различные типы лазеров для уничтожения фиброзной ткани и кровеносных сосудов, из которых состоят опухоли.Для этого метода обычно требуется только местная анестезия, в зависимости от возраста пациента, и большинство людей полностью выздоравливают в течение недели или 10 дней. Хотя некоторые исследования показывают, что раннее вмешательство может предотвратить рост ангиофибром, многие эксперты по-прежнему не убеждены в том, что лазерное лечение может быть профилактическим.

К сожалению, лазерное лечение относительно дорогое и, как и другие методы, необходимо периодически повторять. Поражения кожи TSC являются динамическими, а это означает, что при их удалении или разрушении они отрастают снова, поэтому лечение должно повторяться, чтобы быть успешным.

Дерматологи удаляют околоногтевые фибромы с помощью лазера и хирургического вмешательства. Это становится необходимым, когда повреждения становятся физически неудобными, особенно те, которые склонны к кровотечению, или те, которые имеют большие размеры и затрудняют ношение обуви.

Шагреневые пятна и бляшки на лбу также можно лечить лазером. Однако из-за того, что поражения могут вырасти снова, а также из-за того, что лазерное лечение вызывает рубцевание, большинство дерматологов рекомендуют этот вариант только для очень больших и особенно обезображивающих пятен и бляшек.

Лица с TSC должны обратиться к дерматологу или косметическому хирургу, имеющему опыт лечения людей с TSC. Если показано лечение, эти врачи должны быть квалифицированными хирургами, имеющими опыт лечения заболеваний кожи.

Некоторые косметические компании также производят косметику для покрытия гипомеланотических пятен, если они большие или находятся на открытых участках кожи. Для некоторых людей гипомеланотические пятна не представляют проблемы, тогда как другие предпочитают прикрывать их одеждой или макияжем.

Следующие шаги

Важно помнить:

• Пять наиболее распространенных типов кожных аномалий, которые поражают людей с TSC: гипомеланотические пятна, ангиофибромы лица, шагреничные пятна, бляшки на лбу и околоногтевые фибромы
• Точная идентификация этих кожных аномалий часто играет важную роль в диагностике TSC
• Опухоли кожи, связанные с TSC, доброкачественные и в целом безвредные
• Большинство кожных аномалий TSC становятся более выраженными с возрастом
• Хотя большинство кожных аномалий TSC оказывают незначительное воздействие на здоровье, они могут вызывать физический дискомфорт и психологический стресс
• Тщательное наблюдение дерматологом или врачом, имеющим опыт работы с TSC, может привести к более успешному лечению кожных поражений, если вмешательство станет необходимым
• Убедитесь, что ваш дерматолог знаком с кожными аномалиями, связанными с TSC
• Убедитесь, что ваш хирург-косметолог имеет опыт работы с кожными заболеваниями.

Туберозный склероз | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г.

---

Что такое туберозный склероз?

Туберозный склероз или комплекс туберозного склероза (TSC) — это генетическое заболевание, которое характеризуется гамартомами во многих органах, но особенно в коже, головном мозге, глазах, почках и сердце. Гамартомы — это незлокачественные пороки развития, состоящие из чрезмерного разрастания клеток и тканей, которые обычно возникают в пораженной области и включают невусы (родинки). Туберозный склероз также известен как эпилойя.

Поражения кожи, эпилептические припадки и задержка развития / поведенческие проблемы являются основными особенностями комплекса туберозного склероза.Однако люди с этим заболеванием могут пострадать по-разному и с разной степенью тяжести. У некоторых пациентов может быть очень мало симптомов или они могут отсутствовать совсем, в то время как у других может быть очень много симптомов.

Что вызывает туберозный склероз и у кого он возникает?

Туберозный склероз — это генетическое заболевание, вызванное мутацией в одном из двух генов:

• TSC1, который продуцирует белок под названием гамартин (10–30% случаев)
• TSC2, который продуцирует белок туберин

Около одной трети всех случаев туберозного склероза передается по наследству от пораженного родителя.Все остальные случаи связаны со спорадическими новыми мутациями, возникающими на ранних этапах жизни, чаще всего мутациями TSC2.

Могут пострадать люди всех рас и полов. Состояние может проявиться в любое время от младенчества до взрослого возраста, но обычно возникает в возрасте от 2 до 6 лет.

Генетика туберозного склероза *

* Изображение любезно предоставлено Genetics 4 Medics

Каковы кожные признаки комплекса туберозного склероза?

Поражения кожи обнаруживаются в 60-70% случаев туберозного склероза.

См. Другие изображения туберозного склероза.

Поражение других органов

Эпилепсия присутствует примерно у 70% пациентов с туберозным склерозом.

• Обычно начинается в младенчестве или раннем детстве и может предшествовать появлению кожных поражений к
годам
• Чем больше в головном мозге опухолей (корковых клубней), тем серьезнее судороги.

Также могут возникать задержка развития и поведенческие проблемы.Симптомы включают в себя умственную отсталость от легкой до тяжелой степени, аутизм, синдром дефицита внимания (СДВ), тревогу, депрессию, паранойю и шизофрению.

Другие признаки и симптомы туберозного склероза включают:

• Поражение глаз: белые пятна на радужной оболочке и белые комки на сетчатке
• Опухоли сердца, желудочно-кишечного тракта и почек
• Изменения легких

Какое лечение доступно?

Туберозный склероз — мультисистемное заболевание, поэтому обычно требуется лечение группой врачей-специалистов.

Поражения кожи, особенно ангиофибромы лица, могут вызывать психологическое беспокойство у некоторых пациентов. Для удаления ангиофибром можно использовать лазерное лечение или электрохирургию.

Гидравлический 0,2% гель ингибитора mTOR сиролимуса (также называемый рапамицином) доказал свою эффективность в уменьшении ангиофибром в клинических испытаниях с участием 36 взрослых и детей. Одно исследование также сообщило об улучшении состояния гипопигментированных пятен. В более крупном проспективном многоцентровом рандомизированном двойном слепом контролируемом исследовании с использованием носителя приняли участие 179 пациентов с лицевыми ангиофибромами, связанными с туберозным склерозом, и было обнаружено улучшение у более чем 80% пациентов, получавших местный 1% рапамицин, большинство из которых наступило в течение первого месяца.Переносился хорошо [5–8].

Скин

— TSC Alliance

У большинства людей с комплексом туберозного склероза (ТСК) наблюдаются изменения на коже. Могут быть пятна светлого цвета, называемые гипомеланотическими пятнами, и неровности на коже нескольких разных типов (ангиофибромы, фиброзные бляшки головного мозга, пятна шагреневой окраски и фибромы ногтя). В совокупности эти особенности кожи обнаруживаются только в TSC, и они часто используются для диагностики TSC, особенно у молодых пациентов.

Некоторые особенности кожи TSC могут появиться при рождении. Другие развиваются позже в детстве или даже во взрослом возрасте. Большинство людей с TSC в конечном итоге имеют по крайней мере одну особенность кожи, а у многих будет несколько (Darling et al., 2010; Northrup et al., 2013). В настоящее время невозможно предсказать, сколько особенностей кожи TSC разовьются в детстве, но они, как правило, остаются стабильными в зрелом возрасте.

Наличие кожных особенностей TSC сильно варьируется от одного человека с TSC к другому, даже в пределах одной семьи.У некоторых людей изменения кожи TSC едва заметны. Другие могут иметь рост на коже, который вызывает боль или легко кровоточит. Кроме того, опухоли на коже, как правило, возникают на важных с косметической точки зрения участках тела, таких как лицо. В таких ситуациях можно использовать различные методы лечения. Кожные изменения в TSC происходят из-за неконтролируемой пролиферации клеток в результате лежащих в основе генетических мутаций, аналогичного процесса, который может повлиять на другие системы органов тела. Однако непонятно, почему у одного человека они будут, а у другого — нет.Текущие исследования помогут пролить свет на причину различных особенностей кожи и расширить возможности лечения.

Гипомеланотические пятна

У большинства людей с TSC есть гипомеланотические пятна (гипомеланотические пятна, меньшие, чем обычно; меланотические, относящиеся к пигменту кожи). Они могут присутствовать при рождении, увеличиваться в раннем детстве и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Иногда гипомеланотические пятна становятся менее заметными в зрелом возрасте и могут даже исчезнуть. Гипомеланотические пятна обычно размером с отпечаток большого пальца или больше.Их также называют пятнами из ясеневых листьев, когда они имеют овальную форму с одного конца и заострены на другом, напоминая лист европейской рябины. Гипомеланотические пятна могут быть разбросаны по коже где угодно, но чаще всего они встречаются на туловище, конечностях и ягодицах. Поражение кожи головы может привести к появлению белого пятна на волосах.

В младенчестве или у людей с очень светлой кожей гипомеланотические пятна видны только при использовании лампы Вуда. Это особый ультрафиолетовый свет, благодаря которому пятна выделяются на фоне окружающей нормальной кожи.

Количество гипомеланотических пятен может варьироваться от 1 до более чем 100. Чтобы быть полезным для постановки диагноза, у человека должно быть 3 или более гипомеланотических пятен. Это одна из основных характеристик диагностических критериев TSC (Roach et al., 1998; Northrup et al., 2013). Менее трех гипомеланотических пятен не учитываются при постановке диагноза, потому что одно или два гипомеланотических пятна распространены в общей популяции и встречаются примерно у 5% детей. Иногда в TSC могут присутствовать многочисленные небольшие пятна (особенно на руках и ногах).Они могут напоминать конфетти и являются второстепенным критерием диагностики.

В гипомеланотических макулах имеется нормальное количество клеток, продуцирующих пигмент (меланин), но они не могут производить достаточное количество пигмента для создания нормального тона кожи. В результате участок кожи светлее окружающей кожи. Уменьшение пигментации также означает, что эти области более восприимчивы к солнечным ожогам. Лица с TSC должны быть осторожны с воздействием солнца и использовать солнцезащитный крем широкого спектра действия.Эти солнцезащитные кремы защищают от UVA и UVB и имеют фактор защиты от солнца (SPF) не менее 30. Солнцезащитный крем следует наносить на все участки, подверженные воздействию солнца, поскольку загар окружающей кожи только сделает гипомеланотические пятна более заметными.

В настоящее время при лечении гипомеланотических пятен пытаются скрыть пятна и не восстановить навсегда нормальный цвет кожи. Одним из вариантов лечения является использование лосьона для загара без солнца, который содержит дигиоксиацетон (ДГК) в качестве активного ингредиента.Они работают путем временного окрашивания верхних слоев кожи. Другой вариант — нанести маскирующие кремы, соответствующие цвету кожи человека. Раздел ресурсов в конце этого информационного листа содержит список компаний, которые предоставляют эти продукты. Новое лечение с использованием крема с рапамицином для местного применения также показало свою эффективность в недавнем отчете о клиническом случае (Wataya-Kaneda M et al., 2012).

Ангиофибромы

Ангиофибромы обнаруживаются у большинства людей с TSC старше 5 лет (Webb et al., 1996). Эти небольшие шишки обычно разбросаны по центральной части лица, особенно на носу и щеках, а иногда и на лбу, веках и подбородке. Они часто собираются в бороздках сбоку от носа. Ангиофибромы обычно меньше по размеру, чем перец горошком, но могут увеличиваться в размерах. Они могут быть телесного, розового или красного цвета. У темно-пигментированных особей они могут быть красновато-коричневыми или темно-коричневыми. Люди с TSC обычно имеют несколько ангиофибром, а у некоторых людей могут быть сотни.Лица с тремя или более лицевыми ангиофибромами соответствуют одному из основных диагностических критериев TSC.

Ангиофибромы могут начаться в раннем детстве как плоские красные «пятна» на лице или диффузное покраснение щек. Покраснение возникает из-за увеличения кровеносных сосудов на коже. Позже они становятся повышенными из-за увеличения количества фиброзной ткани. Фиброзная ткань похожа на то, что находится в рубце. Ангиофибромы — это разрастания компонентов нормальной кожи (гамартомы), и они не становятся раковыми.Ни одна из особенностей кожи в TSC не становится раковой. Однако недавнее исследование показало, что пребывание на солнце может вызывать дополнительную генетическую мутацию в ангиофибромах лица, предполагая, что защита от солнца может уменьшить количество и тяжесть ангиофибром (Tyburczy ME et al., 2013)

Лечение ангиофибром

Ангиофибромы можно лечить по нескольким причинам. Они могут кровоточить с минимальной травмой или без нее. Кровотечение можно остановить, надавив на область кровотечения, но лечение снижает вероятность повторных эпизодов кровотечения.В редких случаях ангиофибромы становятся достаточно большими, чтобы блокировать зрение или нарушать дыхание через нос, и эти проблемы могут потребовать лечения. Ангиофибромы могут оказывать неблагоприятное воздействие на внешний вид и самооценку, побуждая некоторых избегать социальных ситуаций. Лечение снижает влияние ангиофибромы на жизнь человека. Для лечения ангиофибром можно использовать различные хирургические подходы, включая использование лазеров. Есть свидетельства того, что лечение также может быть эффективным. Многие недавние исследования показали, что местное лечение рапамицином может быть многообещающим для лечения ангиофибромы.Когда лечение начинают при небольших ангиофибромах, это, вероятно, снизит потребность в лазерном лечении в будущем. В настоящее время проводится крупномасштабное клиническое исследование эффективности этого препарата (www.clinicaltrials.gov).

Лазер для сосудов (кровеносных сосудов) используется для лечения плоских красных пятен. Этот тип лазера предназначен для разрушения кровеносных сосудов с низким риском образования рубцов. Это лазерное лечение может проводиться либо в офисе в качестве амбулаторной процедуры (если зона лечения небольшая или если человек с TSC сотрудничает), либо в амбулаторном хирургическом центре, если пациенту требуется седация.Лечение обычно занимает 5-20 минут. Это вызывает умеренный дискомфорт при использовании только местных анестетиков, но безболезненно при использовании седативных средств. После лечения редко возникает дискомфорт и, как правило, рана не требует ухода. Обычно рекомендуется защита от солнца и травм. О полном эффекте данного лечения можно будет судить через 6-8 недель. Если поражение не исчезает, его можно лечить повторно. Хотя количество процедур, которые можно проводить, не ограничено, вообще говоря, если после двух процедур заметного улучшения не наблюдается, необходимо переоценить либо (1) природу поражения, которое лечится; (2) выбор лазера; или (3) используемая настройка лазера.Для лечения сосудистым лазером нет возрастных ограничений, но похоже, что больший успех достигается, когда лечение начинается в раннем детстве, когда поражения все еще плоские. Может случиться так, что раннее лечение уменьшает развитие выпуклых высыпаний в более позднем возрасте.

Для людей с ангиофибромами, которые возвышаются над уровнем кожи, обычно используется абляционный лазер, такой как углекислый газ (CO ₂ ) или эрбиевый YAG-лазер, иногда в сочетании с сосудистым лазером.Новый подход заключается в использовании комбинации электрохирургии, лечения импульсным лазером на красителях и абляционной фракционной шлифовки (Weiss and Geronemus, 2010). Другие методы лечения включают фотодинамическую терапию, хирургическое удаление, дермабразию или криохирургию. С помощью этих методов удаление происходит быстро, но рубцы и изменения пигментации, которые могут возникнуть в результате, необратимы. Обратитесь к врачу, имеющему опыт выполнения этих процедур. Либо пластические хирурги, либо дерматологи обычно проводят лазерную операцию.

Лечение абляционным лазером обычно выполняется в виде однодневной операции в больнице или хирургическом центре, когда пациент находится под общей анестезией и под наблюдением анестезиолога.Иногда перед операцией требуется профилактическое противовирусное лечение, чтобы предотвратить инфицирование раны. Обычно послеоперационная боль минимальна, когда лицо обрабатывают обильным нанесением местных смягчающих мазей. Ясные и подробные пред- и послеоперационные инструкции очень важны, и для оптимального заживления кожи необходимо тщательно ухаживать за раной. Пациент должен быть уверен, что врач решит эти проблемы вместе с ним.

Повышенные ангиофибромы лица поддаются лечению в любом возрасте.В период полового созревания может быть фаза быстрого роста лицевых ангиофибром, поэтому рекомендуется, чтобы ребенок был осмотрен и обследован для лечения до начала полового созревания. Рецидив — самая большая проблема, связанная с удалением ангиофибром лица. В результате может потребоваться повторная лазерная операция. Было много сообщений о лечении лицевых ангиофибром у детей с помощью местного рапамицина. Это может стать альтернативой нынешнему подходу к лечению ангиофибром в будущем.Это лечение не было официально одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), поэтому доступно только в специальной аптеке по рецепту дерматологов.

Головной фиброзный налет

Фиброзная бляшка, ранее известная как фиброзная чума на лбу, похожа на ангиофиброму, но представляет собой большую область возвышенной розовой кожи. Обычно он обнаруживается на лбу, но также могут возникать фиброзные бляшки на щеках или коже черепа. Эти поражения кожи можно удалить хирургическим путем, но из-за образовавшегося рубца рекомендуется обсудить преимущества и риски операции с пластическим хирургом или дерматологом, прежде чем принимать такое решение.

Шагреневая нашивка

Шагренированное пятно — это участок утолщенной, приподнятой галечной кожи (наподобие апельсиновой корки), обычно обнаруживаемый на пояснице. Он может быть одиночным или множественным. Иногда шагренированное пятно находится в другом месте на спине, ягодицах или верхней части бедер. Он состоит из избыточного количества фиброзной ткани, аналогичной той, что обнаруживается в рубцах. Шагреневый пластырь обычно не вызывает проблем, но если это так, его можно лечить хирургическим вмешательством.

Фибромы кончика пальца

Фибромы ногтя — это фиброзные образования, расположенные вокруг ногтей рук или ног (Aldrich et al., 2010). Их называют подногтевыми фибромами, когда они возникают из-под ногтя, и околоногтевыми фибромами, когда они возникают вокруг ногтя. Фиброма ногтя может исказить ноготь, образовав бороздку или вытолкнув ноготь из ногтевого ложа, вызывая инфекцию и кровотечение. На пальцах ног фиброма ногтя может вызывать болезненные ощущения при ношении обуви. Фиброма ногтя может возникнуть после случайной травмы. Однако наличие более двух фибром ногтя считается одним из основных диагностических критериев TSC. Фибромы ногтя можно удалить хирургическим путем.Это можно комбинировать с лазерным удалением CO ₂ для максимальной эффективности, ограничивая образование рубцов и повреждений ногтя. Могут рецидивировать фибромы ногтя.

Фиброма десны

Фибромы десен — это фиброзные узелковые образования, поражающие десну (десны) рта. Они могут вызвать кровотечение или, в редких случаях, проблемы с приемом пищи. Фиброма десен может чаще возникать у людей с эпилепсией, принимающих фенитоин, противоэпилептический препарат, вызывающий разрастание десен; тем не менее, при диагностике TSC следует учитывать более двух фибром десен, особенно у детей.Находка может быть неспецифической, поэтому считается одним из второстепенных диагностических критериев. Фибромы десен могут быть удалены хирургическим путем дерматологами, стоматологами или хирургами-стоматологами.

Мягкие фибромы (теги кожи)

У некоторых людей с TSC могут быть мягкие мешковидные образования на шее, туловище, подмышках или паху. У них также могут быть гладкие шишки телесного цвета на шее, подмышках и возле изгибов конечностей. Если эти фибромы большие, их можно удалить хирургическим путем. Они могут сильно кровоточить, если их оторвать от кожи, поэтому пациенту с TSC всегда следует обращаться к врачу для удаления фибромы.

Медицинское лечение поражений кожи TSC

Испытываются новые методы лечения TSC, которые могут дополнить существующие хирургические подходы к лечению. Эти методы лечения основаны на исследованиях людей с TSC, принимающих сиролимус (рапамицин) или препараты, аналогичные сиролимусу, для лечения внутренних опухолей. В нескольких исследованиях сообщалось, что эти препараты уменьшают размер и покраснение ангиофибром. Однако эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому их обычно не используют для лечения только кожи.Форма лекарства, наносимая на кожу местно, вместо того, чтобы принимать внутрь, может сохранять эффективность при меньшем количестве побочных эффектов (Haemel et al., 2010; Koenig et al., 2012; Wheless and Almoazen, 2013). Предварительное исследование показало, что лекарство редко всасывается до измеримого количества в кровотоке при нанесении на ограниченную область. Рецидив также ожидается после прекращения лечения. В настоящее время проводятся клинические испытания, изучающие использование препаратов-ингибиторов mTOR для местного применения, таких как сиролимус, которые могут обеспечить более экономичное лечение пострадавших.Для получения информации о клинических испытаниях см. Www.clinicaltrials.gov и TSC Clinical Trials.

Страхование здоровья для лечения кожи в TSC

Готовность медицинских страховых компаний покрывать расходы на лечение весьма различна. Обязательно проконсультируйтесь с вашей страховой компанией, прежде чем проконсультироваться с врачом. Если ваша медицинская страховая компания отказывается покрывать покрытие лицевых ангиофибром или каких-либо кожных признаков TSC, возможно, вы просто разговариваете с кем-то, кто считает это косметической процедурой и не понимает природу заболевания.Очень часто письмо от вашего врача помогает информировать вашу страховую компанию о TSC и характере кожных особенностей заболевания, после чего страховая компания часто соглашается покрыть расходы на процедуру.

Сводка

Хотя большинство кожных поражений TSC неизлечимы, опытный врач может контролировать или удалять поражения с благоприятными результатами. Кроме того, благодаря продолжающимся исследованиям лекарств, которые специфически ингибируют разрастание кровеносных сосудов и фиброзной ткани в TSC, будущее выглядит светлым для новых, более эффективных методов лечения кожных проявлений этого заболевания.

Где я могу получить дополнительную информацию?

Существует косметика для лечения гипомеланотических пятен и ангиофибром лица. Ниже приведены несколько косметических линий, с которыми можно связаться для получения дополнительной информации:

Clinique
Телефон: 1-800-419-4041
Веб-сайт: www.clinique.com

Covermark
Телефон: 1-800-524-1120
Веб-сайт: www.cm-beauty.com/

Dermablend
Телефон: 1-800-662-8011
Веб-сайт: www.dermablend.com

Линда Зайдель
Телефон: 1-800-590-5335
Веб-сайт: www.lindaseidel.com

Список литературы

• Aldrich CS, Hong CH, Groves L, Olsen C, Moss J, Darling TN (2010) Акральные поражения в комплексе туберозного склероза: понимание патогенеза. J Am Acad Dermatol. 63: 244-51.
• Арндт К.А. (1994) Ангиофиброма при клубневом склерозе -аргоновый лазер. Int J Dermatol 33 (7): 522-3.
• Bae-Harboe YS, Geronemus RG (2013) Прицельная топическая и комбинированная лазерная хирургия для лечения ангиофибром . Lasers Surg Med Nov; 45 (9) 555-7.
• Bittencourt RC, Huilgol SC, Seed PT, Calonje E, Markey AC, Barlow
• RJ (2001) Лечение ангиофибром сканирующим углекислотным лазером: клинико-патологическое исследование с долгосрочным наблюдением. J Am Acad Dermatol 45 (5): 731-5.
• Дарлинг Т.Н., Мосс Дж., Мауснер М. (2010) Дерматологические проявления комплекса туберозного склероза (TSC) в комплексе туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия; DJ Kwiatkowski, VH Whittemore, E Thiele (редакторы), Weinheim: Wiley-Blackwell, стр.285-309
• Haemel AK, O’Brian AL, Teng JM (2010) Местный рапамицин: новый подход к ангиофибромам лица при туберозном склерозе. Arch Dermatol. 146: 715-8.
• Koenig MK, Hebert AA, Roberson J, Samuels J, Slopis J, Woerner A, Northrup H. (2012) Местная терапия рапамицином для облегчения кожных проявлений комплекса туберозного склероза: двойное слепое рандомизированное контролируемое испытание для оценки безопасность и эффективность местного применения рапамицина.Наркотики R D. Сентябрь 1: 12 (3): 121-6.
• Northrup, H., et al. (2013), Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации международной консенсусной конференции по комплексному туберозному склерозу в 2012 г., Pediatric Neurology 49: 243-254.
• Pantelis A, Bootz F, Kuhnel T (2007) [Лазерная шлифовка кожи и герметизация фибрином как успешное лечение лицевых ангиофибром при туберозном склерозе.] HNO 2007 Dec; 55 (13) 1009-11 [Резюме на английском языке; Статья опубликована на немецком языке]
• Ратнам К.В. (1994) Кожные ангиофибром : лечение углекислотным лазером.Ann Acad Med Singapore 23 (1): 67-8.
• Roach ES, Gomez MR, Northrup H (1998) Консенсусная конференция по комплексному туберозному склерозу: пересмотренные клинические диагностические критерии. J Child Neurol. 13: 624-628.
• Роджерс Р.С., О’Коннор В.Дж. (1999) Дерматологические проявления. In, Tuberous Sclerosis Complex, MR Gomez, JR Sampson, VH Whittemore (Eds), New York: Oxford University Press, стр. 160-180.
• Sharma VK, Khandpur S, Khanna N (2004) Интересный случай односторонней ангиофибромы , успешно обработанной импульсным лазером на красителе.J Eur Acad Dermatol Venereol 18 (5): 641-2.
• Song MG, Park KB, Lee ES (1999) Восстановление поверхности лицевых ангиофибром у пациентов с туберозным склерозом с использованием CO2-лазера и flashscanner . Dermatol Surg 25 (12): 970-3.
• Танака М., Ватая-Канеда М., Накамура А., Мацумото С., Катаяма И. (2013) Первое лево-правое сравнительное исследование местного рапамицина и носителя для лицевых ангиофибром у пациентов с комплексом туберозного склероза.Br J Dermatol 5 августа Epub впереди печати.
• Tope WD, Kageyama N (2001) «Горячий» KTP ‐ лазерное лечение лица ангиофибромы . Лазеры Surg Med 29 (1): 78-81.
• Tyburczy ME, Wang JA, Li S, Thangapazham R, Chekaluk Y, Moss J, Kwiatkowski DJ, Darling TN (2013) Воздействие солнца вызывает соматические мутации второго удара и развитие ангиофибромы в комплексе туберозного склероза. Hum Mol Genet. 23 ноября Epub опережает печать.
• Verheyden CN (1996) Лечение лицевых ангиофибром туберозного склероза.Пласт Реконстр Сург 98 (5): 777-83.
• Ватая-Канеда М., Танака М., Накамура А., Мацумото С., Катаяма И. (2012) Новое применение местного препарата рапамицина, ингибитора mTOR, для пациентов с гипомеланотическими пятнами в комплексе туберозного склероза. Arch Dermatol. Янв; 148 (1): 138-9.
• Уэбб Д.В., Кларк А., Фрайер А., Осборн Дж. П. (1996) Кожные особенности туберозного склероза: популяционное исследование. Br J Dermatol 135: 1-5.
• Weiss ET, Geronemus RG (2010) Новая техника с использованием комбинированного импульсного лазера на красителе и фракционной шлифовки для лечения ангиофибром лица при туберозном склерозе.Лазеры Surg Med. 42: 357-60.
• Wheless JW, Almoazen H. (2013) Новый крем с рапамицином для местного применения для лечения лицевых ангиофибром в комплексе туберозного склероза. J Child Neurol. Июл: 28 (7): 933-6.

Проверено и обновлено Джойс Тенг, MD, PhD, декабрь 2013 г.

Пациент в возрасте 28 лет с опухолями ногтей, кожными поражениями и эпилепсией — FullText — Case Reports in Dermatology 2017, Vol.9, № 1

Абстрактные

Предпосылки: Комплекс туберозного склероза (TSC) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных гамартом во многих органах. У большинства пациентов с TSC наблюдаются кожные проявления. Методы: Мы сообщаем о 28-летнем пациенте с множественными розовыми папулами в проксимальной части ногтевых складок нескольких пальцев стопы. Результат: Гистопатологический анализ биопсии папулы подтвердил наличие фибромы ногтя.Гистопатологический анализ биопсии бляшки цвета кожи в нижней части спины показал наличие шагреневого пятна. Эти данные соответствовали клиническому диагнозу TSC. Этот пациент впоследствии был направлен в многопрофильную клинику TSC для дальнейшего обследования, которое выявило гигантоклеточную астроцитому и множественные субэпендимные клубни. Рекомендован ежегодный мониторинг. Поражения кожи обрабатывали мазью рапамицина для местного применения. Выводы: Распознавание дерматологических проявлений TSC важно для ранней диагностики.TSC следует рассматривать как дифференциальный диагноз в случае фибромы ногтя, даже у пожилых пациентов.

© 2017 Автор (ы) Опубликовано S. Karger AG, Базель

---

Введение

Комплекс туберозного склероза (TSC) — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене TSC1 или TSC2 [1]. Заболеваемость TSC оценивается в 1 случай на 6000 рождений [2]. TSC характеризуется развитием доброкачественных гамартом, которые могут возникать во многих органах, включая мозг, сердце, легкие, почки и кожу [3].Кроме того, TSC может быть связан с неврологическими проявлениями, такими как эпилепсия и неспособность к обучению [4]. И спектр, и тяжесть клинических проявлений TSC варьируются. Некоторые проявления TSC имеют возрастное начало экспрессии [5]. В результате клиническая оценка TSC может быть затруднена. Ранняя диагностика TSC важна, учитывая, что TSC ассоциируется с повышенной заболеваемостью и смертностью [6]. Кроме того, существует повышенный риск злокачественных новообразований при TSC, в первую очередь, в почках, головном мозге и мягких тканях [7].

TSC можно диагностировать путем генетической идентификации патологической мутации или с помощью клинических признаков. В 2012 г. диагностические критерии TSC были пересмотрены и разделены на основные и второстепенные признаки (см. Таблицу 1) [3]. Определенный диагноз TSC может быть поставлен в случае 2 основных признаков или 1 серьезного признака с 2 или более второстепенными признаками. Положительность одного основного признака или двух или более второстепенных признаков указывает на возможный диагноз TSC.

Таблица 1.

Пересмотренные клинические диагностические критерии TSC в соответствии с консенсусной конференцией International Tuberous Sclerosis Complex 2012 [3]

Кожные проявления являются обычным явлением для TSC [8].Фактически, 4 из 11 основных критериев TSC и 3 из 6 второстепенных критериев включают дерматологические особенности. У большинства пациентов с TSC имеется 1 или более поражений кожи, связанных с TSC [9]. Некоторые дерматологические особенности TSC часто проявляются рано — в течение первых месяцев после рождения (см. Таблицу 2) [10]. Поэтому распознавание дерматологических проявлений TSC важно для ранней диагностики [8]. Здесь мы сообщаем о случае TSC, в котором подозрение на диагноз TSC было основано на дерматологических данных.

Таблица 2.

Дерматологические проявления TSC

Отчет

Пациент 28 лет был направлен в нашу дерматологическую амбулаторную клинику для оценки поражений ногтей. У него были наросты на проксимальной ногтевой складке нескольких пальцев стопы, которые сохранялись в течение 2 лет. Предыдущее лечение кремом с миконазолом не помогло очистить поражения ногтей. В его медицинском анамнезе была выявлена ​​астма, для лечения которой он использовал ингаляции сальбутамола и салметерола / флутиказона.Кроме того, в возрасте 1 года ему поставили диагноз эпилепсия. В семейном анамнезе дерматологических или генетических заболеваний не было.

При клиническом осмотре были отмечены множественные розовые папулы на ножке на латеральном основании проксимальной ногтевой складки 1 и 4 пальцев левой стопы (см. Рис. 1). Кроме того, общий осмотр кожи тела выявил несколько гипопигментированных пятен на туловище и слегка приподнятую бляшку телесного цвета в нижней части спины. В скуловой области лица было видно несколько красных папул.

Рис. 1.

a , b Клинические фотографии фибромы ногтя (стрелки). c Гистопатологический анализ биопсии кожи, взятой из папулы в проксимальной части ногтевого валика, соответствующей фиброме ногтя.

Гистопатологический анализ биопсии кожи, полученной из папулы проксимального ногтевого валика, показал гиперкератоз эпидермиса и толстые коллагеновые пучки вместе с расширенными сосудами в дерме. Эти данные соответствовали диагнозу фибромы ногтя, также известной как опухоль Коенена (см.рис.1). Гистопатологический анализ кожной биопсии бляшки в нижней части ствола показал утолщенные пучки коллагена в дерме с широко расположенными, уменьшенными и фрагментированными эластическими волокнами, соответствующими коллагеноме (см. Рис. 2). На основании клинико-патологической корреляции был поставлен диагноз «Шагреневый патч».

Рис. 2.

a Клиническая фотография шагреневого пятна (стрелка). b Гистопатологический анализ биопсии кожи, полученной из бляшки на нижней части туловища, соответствует пластырю Shagreen.

В совокупности эти данные соответствовали клиническому диагнозу TSC. Этот пациент впоследствии был направлен в специализированную клинику TSC для взрослых пациентов в Университетском медицинском центре Утрехта (Утрехт, Нидерланды) для дальнейшего обследования и лечения. МРТ головного мозга показала гигантоклеточную астроцитому и множественные субэпендимные клубни. МРТ почек показала множественные маленькие кисты; ангиомиолипом не было. КТ грудной клетки выявила липомы в стенке желудочка сердца.Офтальмологическая оценка без отклонений.

Учитывая аномалии головного мозга, рекомендовано ежегодное наблюдение. Поражения кожи и ногтей обрабатывали 0,01% мазью с рапамицином (сиролимусом) для местного применения, которая является мишенью для ингибитора рапамицина (mTOR) у млекопитающих.

Обсуждение

TSC — это генетическое мультиорганное заболевание с очень вариабельной экспрессией заболевания. Здесь мы сообщаем о случае 28-летнего пациента мужского пола с эпилепсией в анамнезе, у которого диагноз TSC был установлен клинически на основании наличия фибромы ногтя и пятна шагрени.

В этом отчете есть несколько учебных моментов. Во-первых, этот случай является примером возрастного проявления клинических проявлений TSC. Фиброма ногтя, которая в данном случае была признаком диагноза TSC, появилась в возрасте 26 лет. Это согласуется с предыдущими данными о наличии фибромы ногтя в подростковом возрасте (см. Таблицу 2) [9, 11]. Следовательно, возможный диагноз TSC следует рассматривать, когда пациенты обращаются с кожными поражениями, указывающими на TSC, даже в более старшем возрасте.Во-вторых, TSC следует рассматривать как дифференциальный диагноз в случае фибромы ногтя, особенно при наличии в анамнезе неврологических симптомов, таких как эпилепсия. В-третьих, полное обследование кожи тела, включая ногти и полость рта, важно при подозрении на диагноз TSC для оценки других потенциальных кожных проявлений, связанных с TSC [10]. В-четвертых, мутации de novo, как и в этом случае, встречаются примерно у 80% пациентов с TSC [12]. Следовательно, в большинстве случаев семейный анамнез TSC отсутствует.

Учитывая потенциальные мультиорганные проявления TSC, лечение и последующее наблюдение TSC требует междисциплинарного подхода. Мы направили нашего пациента в специализированную клинику TSC для взрослых пациентов. Там будет проводиться ежегодное наблюдение в соответствии с текущими рекомендациями [13].

Для лечения кожных поражений было начато лечение мазью сиролимуса, местного ингибитора mTOR. На сегодняшний день доступны только серии случаев использования сиролимуса для местного применения при поражениях кожи, связанных с TSC [14, 15].В рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях перорального перорального ингибитора mTOR эверолимуса были отмечены положительные эффекты в отношении излечения кожных поражений [16]. Другие варианты лечения кожных поражений TSC включают хирургическое вмешательство и лазерную терапию [8].

В заключение, кожные особенности обычны для TSC и могут быть признаком диагноза. Распознавание дерматологических проявлений TSC важно для ранней диагностики.

Заявление об этике

Информированное согласие на публикацию этого случая было получено от пациента.

Заявление о раскрытии информации

Конфликтов интересов нет. Источников финансирования этой работы нет.

Список литературы

1. Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S: Туберозный склероз. Ланцет 2008; 372: 657–668.
2. Осборн Дж. П., Фрайер А., Уэбб Д.: Эпидемиология туберозного склероза. Ann NY Acad Sci 1991; 615: 125–127.
3. Нортруп Х., Крюгер Д.А.; Международная консенсусная группа по комплексному туберозному склерозу: Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации Международной консенсусной конференции по комплексному туберозному склерозу 2012 г.Pediatr Neurol 2013; 49: 243–254.
4. Curatolo P, Moavero R, de Vries PJ: Неврологические и нейропсихиатрические аспекты комплекса туберозного склероза. Lancet Neurol 2015; 14: 733–745.
5. Крино П.Б., Натансон К.Л., Хенске Е.П.: Комплекс туберозного склероза.N Engl J Med 2006; 355: 1345–1356.
6. Eijkemans MJ, van der Wal W, Reijnders LJ, Roes KC, van Waalwijk van Doorn-Khosrovani SB, Pelletier C, Magestro M, Zonnenberg B. исследование у пациентов с комплексом туберозного склероза в Нидерландах.Am J Kidney Dis 2015; 66: 638–645.
7. Оуэнс Дж .: BJTscG, клинические особенности и диагноз; в UpToDate, Post TW (ed): UpToDate, Waltham, MA (по состоянию на 15 апреля 2016 г.).
8. Teng JM, Cowen EW, Wataya-Kaneda M, Gosnell ES, Witman PM, Hebert AA, Mlynarczyk G, Soltani K, Darling TN: Дерматологические и стоматологические аспекты согласованных заявлений Международного комплекса туберозного склероза 2012 года.JAMA Dermatol 2014; 150: 1095–1101.
9. Уэбб Д.В., Кларк А., Фрайер А., Осборн Дж. П.: Кожные особенности туберозного склероза: популяционное исследование. Br J Dermatol 1996; 135: 1–5.
10. Джекс С.К., Витман П.М.: Комплекс туберозного склероза: обновление для дерматологов.Pediatr Dermatol 2015; 32: 563–570.
11. Ма Д., Дарлинг Т., Мосс Дж., Ли CC: Гистологические варианты околоногтевых фибром в комплексе туберозного склероза. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 442–444.
12. Au KS, Williams AT, Roach ES, Batchelor L, Sparagana SP, Delgado MR, Wheless JW, Baumgartner JE, Roa BB, Wilson CM, Smith-Knuppel TK, Cheung MY, Whittemore VH, King TM, Northrup H: Генотип / фенотип корреляция у 325 человек, направленных для диагностики комплекса туберозного склероза в Соединенных Штатах.Genet Med 2007; 9: 88–100.
13. Крюгер Д.А., Нортруп Н; Международная консенсусная группа по комплексному туберозному склерозу: Эпиднадзор и лечение туберозного склероза: рекомендации Международной консенсусной конференции по комплексному туберозному склерозу 2012 г. Pediatr Neurol 2013; 49: 255–265.
14. Васани Р.Дж .: Ангиофибромы лица при туберозном склерозе, леченные сиролимусом местного применения, у индийского пациента. Индийский журнал J Dermatol 2015; 60: 165–169.
15. Pynn EV, Collins J, Hunasehally PR, Hughes J: Успешное местное лечение рапамицином ангиофибромы лица у двух детей.Pediatr Dermatol 2015; 32: e120 – e123.
16. Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T., Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K: Эверолимус при ангиомиолипоме, связанной с комплексом туберозного склероза или спорадическим лимфангиолейомиоматозом (EXIST-2): многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование.Ланцет 2013; 381: 817–824.

---

Автор Контакты

Дипак М.В. Балак, MD, MSc

Отделение дерматологии, Медицинский центр Университета Эразмус

Burg. s ’Jacobsplein 51

NL – 3015 CA Роттердам (Нидерланды)

Электронная почта [email protected] или [email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Получено: 9 декабря 2016 г.
Принято: 11 декабря 2016 г.
Опубликовано в Интернете: 26 января 2017 г.
Дата выпуска: январь — апрель

г.

Количество страниц для печати: 8
Количество рисунков: 2
Количество столов: 2

eISSN: 1662-6567 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CDE

---

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Отказ от ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Сиролимуса, шагрени и огорчения

Уоррен Р.Heymann, MD
, 24 июля 2017 г.


Шагреневый пластырь — это гамартома соединительной ткани, состоящая из избытка коллагена и эластичной ткани.
Кредит: JAAD К тому времени, когда я покинул превосходный Всемирный конгресс педиатрической дерматологии в Чикаго, я хотел добавить сиролимус в воду. Показания к применению сиролимуса включают расширяющийся список сосудистых / лимфатических мальформаций и проявлений туберозного склероза (ТС), что открывает светлое, нехирургическое будущее для других ранее резистентных новообразований пути mTOR.Что касается TS, является ли сиролимус одинаково эффективным при всех его дерматологических проявлениях?

Комплекс туберозного склероза (ТСК) представляет собой нейрокожное аутосомно-доминантное генетическое заболевание, поражающее примерно одного из 6000–10 000 живорожденных, хотя спонтанные мутации являются обычным явлением (1). TSC может поражать мозг, кожу, глаза, почки, сердце и легкие. Мутация либо TSC1 на хромосоме 9, либо TSC2 на хромосоме 16 приводит к дисфункции гамартина или туберина соответственно. Эти белки образуют функциональный комплекс, который модулирует путь рапамицина (mTOR) млекопитающих, тем самым изменяя клеточную пролиферацию и дифференцировку, что приводит к гамартомам, опухолям и измененной миграции нейронов.Фенотипическая экспрессия сильно варьирует. У пациентов могут быть судороги, обычно включая инфантильные спазмы, а также различная умственная отсталость и аутизм. У новорожденных может развиться сердечная недостаточность из-за внутрисердечных рабдомиом. Вероятность возникновения почечных ангиомиолипом увеличивается с возрастом, а заболевание почек является наиболее частой причиной смерти взрослых с TSC. Поражение легких лимфангиолеймиоматозом происходит преимущественно у женщин с высокой заболеваемостью и смертностью. (2)

Дерматологи легко распознают кожные проявления TS, включая множественные ангиофибромы лица, фиброзные головные бляшки (бляшки на лбу), гипомеланотические пятна, фибромы ногтя или шагреневые пятна (SP).SP (шагрень — это незагрязненная кожа с небольшими грануляциями) — это соединительнотканный невус, который считается высокодиагностическим для TSC, когда он имеет классический вид большого, неправильного, твердого налета, расположенного на пояснице, который появляется в 21-83% случаев. пациенты с TS. Текстуру шагреневых пятен можно сравнить с «свиной кожей» или оранжевым горошком с розовым или телесным оттенком или выступающими расширенными отверстиями фолликулов. Bongiorno et al. Обнаружили, что 58 из 104 пациентов с TSC (56%) имели по крайней мере один соединительнотканный невус на туловище или бедрах; из них 28 из 58 пациентов (48%) имели одиночное поражение, а 30 из 58 пациентов (52%) имели 2 или более поражения.Распределение поражений составило 9% (n = 11), верхняя часть спины; 29% (n = 35), середина спины; 51% (n = 61) — поясница; и 11% (n = 13), другие населенные пункты. Все 26 участков шагрени, которые были проанализированы гистопатологически, имели грубые волокна коллагена, а 24 из 26, окрашенных эластичным красителем Миллера, имели уменьшенные эластичные волокна. При иммуноблот-анализе фибробласты, выращенные из участков шагрени, экспрессировали более высокие уровни фосфорилированного рибосомного белка S6, чем парные фибробласты из нормально выглядящей кожи. (3)

Было много сообщений об использовании сиролимуса местного (и системного) для лечения кожных проявлений TS.Malissen и др. Изучили 25 пациентов с TS, которые ежедневно применяли 1% крем сиролимуса — 50% получили полное исчезновение ангиофибром лица в течение 9 месяцев. Из 7 пациентов с полным выздоровлением (58%), которые следовали протоколу поддерживающей терапии, у 6 возник рецидив в течение 7 месяцев и 1 все еще отвечал через 1 год. Из 16 пациентов с лицевыми коллагеновыми бляшками 7 (44%) оставались стабильными через 12 месяцев, а у 9 (56%) улучшилось состояние через 3–9 месяцев лечения. Только у 1 из 5 пациентов, получавших лечение от шагренических пятен, наблюдалось улучшение через 12 месяцев.Лечение хорошо переносилось без серьезных побочных эффектов. (4)

В настоящее время проводятся интенсивные исследования в отношении использования как местных, так и системных ингибиторов mTOR для лечения кожных и висцеральных осложнений TS. Я согласен с Натаном и соавторами, которые не рекомендуют пероральное лечение сиролимусом (или эверолимусом) пациентам без сопутствующего внутреннего заболевания. Пациентам с тяжелыми кожными опухолями рекомендуется только наружный сиролимус. Местный эверолимус может быть эффективным, но все еще исследуется.(5)

Нет причин для беспокойства по поводу относительного отсутствия реакции поражений, таких как шагреневый пластырь, на местный сиролимус. Манипуляции с путем mTOR для улучшения кожных и висцеральных новообразований, которые раньше можно было лечить только хирургическим путем, являются чудом. Неминуемы доработки для получения максимальной выгоды.

1. Martin KR, et al. Геномный ландшафт комплекса туберозного склероза. Нац Коммун 2017; 8: 15816.
2. Исламский депутат, Роуч Э.С. Комплекс туберозного склероза. Handb Clin Neurol 2015; 132: 97-109.
3. Bongiorno MA, et al. Клиническая характеристика соединительнотканных невусов в комплексе туберозного склероза с особым акцентом на шагреневые пятна. JAMA Dermatology 2017; 153: 660-5.
4. Malissen N, et al. Долгосрочное лечение кожных проявлений комплекса туберозного склероза с использованием местного 1% крема сиролимуса: проспективное исследование с участием 25 пациентов. J Am Acad Dermatol 2017; 10 мая [Epub перед печатью]
5.Натан Н. и др. Улучшение туберозного склероза сложных опухолей кожи при длительном лечении сиролимусом. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 802-8.

---

Весь контент на сайте Dermatology World Insights and Inquiries, включая текст, изображения, видео, аудио и другие форматы, был создан только в информационных целях. Содержание отражает мнение авторов и не должно интерпретироваться как официальная позиция AAD по какой-либо рассматриваемой теме.Он не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения.

Кожные проявления комплекса туберозного склероза и роль педиатра

Введение

Комплекс туберозного склероза (TSC) — мультисистемное заболевание, которым страдают примерно 40 000 человек в США и примерно 2 миллиона человек во всем мире, с частотой рождения около 1 человека. in 6000.1–3 Мутации в гене-супрессоре опухоли TSC1 (кодирующем гамартин) или, чаще, TSC2 (кодирующем туберин), участвуют в патогенезе TSC через потерю ингибирования мишени рапамицина у млекопитающих (mTOR ), обеспечивая последующий рост гамартом в различных органах, включая головной мозг (корковые клубни, субэпендимные узелки, субэпендимные гигантоклеточные астроцитомы (SEGAs)), почки (почечные ангиомиолипомы), легкие (лимфангиолейомиоматоз (LAM)), сердце (сердечные рабдомиомы). и кожа.4, 5

Кожные находки — наиболее частое и легко видимое проявление TSC. Более 90% пациентов с TSC имеют одно или несколько кожных поражений, которые обычно развиваются в раннем возрасте.5 Для педиатра важно иметь возможность идентифицировать кожные проявления, связанные с TSC, чтобы обеспечить своевременную диагностику, раннее начало лечения и соответствующее направление. для наблюдения за другими осложнениями, связанными с TSC. В этом обзоре основное внимание уделяется кожным особенностям, связанным с TSC, доступным вариантам лечения и рекомендациям по ведению пациентов с TSC.

Диагностика TSC

Помимо положительного генетического теста, подтверждающего патологическую мутацию TSC1 или TSC2 , клинический диагноз TSC основан на сочетании идентифицируемых основных и второстепенных характеристик, при этом кожные признаки составляют большую часть обоих основных (гипомеланотические пятна, ангиофибромы, фибромы ногтя, шагренированное пятно) и незначительные (поражения кожи «конфетти») (таблица 1) .6 Чтобы установить «определенный» клинический диагноз TSC, необходимо задокументировать либо две основные особенности, либо одну основную особенность с двумя или более второстепенными функциями.Можно получить «возможный» клинический диагноз с идентификацией одной большой или двух или более изолированных второстепенных особенностей6.

Таблица 1

Комплексные диагностические критерии туберозного склероза: основные и второстепенные признаки6

Кожные проявления TSC легко обнаруживаются при тщательном физическом осмотре. В дополнение к оценке внутренних органов при постановке диагноза TSC рекомендуется подробное дерматологическое обследование с последующим, по крайней мере, ежегодным обследованием кожи.7 Пациентам следует рекомендовать использование защиты от солнца в качестве профилактической меры, чтобы минимизировать появление некоторых кожных поражений.

Клиническая картина кожных проявлений, связанных с TSC

Подтипы кожных поражений имеют тенденцию развиваться в зависимости от возраста, многие из них возникают в раннем возрасте. позволяя врачам, обследующим педиатрических пациентов, соответствующим образом корректировать свой индекс подозрительности. Некоторые кожные особенности могут быть незаметными, особенно у маленьких детей, и не все они специфичны для TSC.

Рисунок 1

Возраст-зависимая экспрессия кожных проявлений, связанных с комплексом туберозного склероза.8 Этот рисунок был опубликован в Dermatology, 3-е изд., Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, Глава 61: Нейрофиброматоз и туберозный склероз, 925-942, авторское право Elsevier 2012.

Ангиофибромы лица, иногда ошибочно называемые аденомой сальной железы, представляют собой наиболее визуально очевидные TSC-ассоциированные, часто начинающие проявляться в течение первых 2–5 лет жизни и в конечном итоге встречающиеся примерно у 75% пациентов.9, 10 Они обычно представляют собой папулоноузлы от розового до красно-коричневого цвета с гладкой блестящей поверхностью и обычно распределяются симметрично на лице, иногда их принимают за прыщи (рис. 2А).9, 10 Ангиофибромы начинаются с малых размеров и постепенно увеличиваются в размерах, а их рост усиливается по мере полового созревания.10 Фиброзные головные бляшки гистологически похожи и представляют собой более крупный вариант ангиофибром.9, 10 Это приподнятые твердые бляшки, обычно расположенные на лбу. или волосистой части головы и имеют цвет от желто-коричневого до желто-коричневого.9 Фиброзные головные бляшки, которые могут возникнуть в любом возрасте, различаются по размеру и форме и могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.9

Рисунок 2

Типичные подтипы кожных поражений при туберозном склерозе.(A) лицевые ангиофибромы, (B) шагреневый пластырь и (C) околоногтевые или подногтевые фибромы (также известные как опухоли Коенена).

Гипомеланотические пятна часто являются самой ранней и наиболее часто встречающейся кожной находкой при TSC.9, 10 Они представляют собой гипопигментированные пятна и пятна различной морфологии, и их не следует путать с депигментированными пятнами, наблюдаемыми при других пигментных нарушениях, таких как витилиго. У людей со светлой кожей гипомеланотические пятна бывает трудно идентифицировать, поэтому необходимо использовать лампу Вуда, чтобы сделать их более заметными.9, 11 Гипопигментированные пятна от среднего до большого (1–12 см в диаметре) являются одними из самых ранних видимых признаков TSC, встречающихся у> 50% детей при рождении и почти у всех пациентов к возрасту 2,9,10. их называют пятнами «ясеневых листьев», потому что они могут напоминать лист восточной рябины, имеющий форму длинного овала с одним закругленным и одним сужающимся концом.9, 10 Наиболее часто наблюдаемой морфологией являются многоугольные пятна, похожие на «отпечатки пальцев». и обычно меньше (0,5–2 см в диаметре), чем ясенелистный.9 Гипомеланотические пятна выглядят асимметрично и чаще всего встречаются на туловище и ягодицах. Поражение кожи головы встречается редко, но при его наличии может привести к полиозу.9, 10

«Конфетти-подобные» поражения кожи, другой тип гипомеланотических пятен, встречаются у 2,8–28% пациентов с TSC.9, 10, 12 Они выглядят как многочисленные, маленькие (примерно 1–3 мм в диаметре). ) гипопигментированные пятна, расположенные симметрично; они обычно распространяются по дистальным отделам конечностей.9, 10 Поражения кожи, похожие на конфетти, могут появиться в любое время от детства до взрослого возраста.6, 9, 10

Шагреневые пятна, разновидность гамартомы соединительной ткани, обнаруживаются примерно у половины пациентов с TSC. Обычно они развиваются в течение первого десятилетия жизни9, 10 и представляют собой повышенные розовые до желто-коричневые бляшки с текстурой, напоминающей апельсиновую корку, длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (рис. 2В) .9, 10 Шагреневые пятна асимметричны и обычно появляются на спинных поверхностях, таких как спина и пояснично-крестцовый отдел, но иногда возникают на груди или животе.9, 10

Наконец, околоногтевые или подногтевые фибромы, также называемые опухолями Коенена, выявляются примерно у 15% пациентов с TSC и часто наблюдаются в раннем подростковом возрасте.9, 10 Эти узелки часто от красного до цвета кожи и обычно появляются около проксимального отдела. ногтевая складка ногтей на ногах (рисунок 2C) или, реже, ногтей. Одним из начальных признаков фибромы ногтя является наличие ногтевой борозды без опухолей.9, 10

Лечение кожных заболеваний, связанных с TSC

Международные руководящие принципы лечения TSC рекомендуют лечить любое быстро изменяющееся, обезображивающее или симптоматическое поражение кожи, связанное с TSC, в соответствии с клиническим контекстом и типом поражения с использованием таких методов, как хирургия, лазеры или топические mTOR ингибиторы.7 Определение наилучшего подхода к лечению кожных поражений также зависит от клинической картины, тяжести и наличия других проявлений TSC (таблица 2) .7, 13 У пациентов с растущим SEGA, ангиомиолипомой или LAM лечение системными ингибиторами mTOR, направленное на устранение может быть показана лежащая в основе патофизиология заболевания, что также может привести к одновременному улучшению состояния кожных повреждений.13–16 Однако системные ингибиторы mTOR могут способствовать хирургическим осложнениям и замедлению заживления ран; 17–19, следовательно, плановые процедуры (например, , кожная хирургия, лазерное лечение) лучше всего избегать при системной терапии.Пациентам, не получающим системного лечения, могут быть показаны местные ингибиторы mTOR или хирургические процедуры.

Таблица 2

Варианты лечения кожных, слизистых и стоматологических проявлений, связанных с комплексом туберозного склероза13

Системное лечение ингибиторами mTOR

Рапамицин (сиролимус) и его аналоги (например, эверолимус) ингибируют комплекс mTOR и, 20, как результат, препятствуют чрезмерной активации mTOR, что может уменьшить существующие поражения и предотвратить рост опухоли, связанный с TSC.Пероральные ингибиторы mTOR доказали свою эффективность при лечении ряда проявлений, связанных с TSC. 14–16 Следует отслеживать побочные эффекты, связанные с системными ингибиторами mTOR, и обычно регистрируемые явления включают стоматит, инфекции верхних дыхательных путей, осложнения заживления ран и гиперхолестеринемию. 21, 22 Если побочные эффекты становятся серьезными или непереносимыми, может потребоваться корректировка дозы или прерывание приема 21, 22

Пероральный сиролимус в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) и Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA) для лечения легочной LAM, связанной с TSC22, и изучается для лечения кожных проявлений, связанных с TSC.23–28 Недавнее ретроспективное исследование показало положительное долгосрочное влияние сиролимуса внутрь на различные кожные поражения у 14 женщин, лечившихся от TSC LAM.14 Из 11 пациентов с исходными фотографиями кожных поражений значительные улучшения наблюдались в отношении ангиофибром и шагренированных пятен. (p = 0,018 и 0,039, соответственно), но не при фибромах ногтя (p = 0,109), после средней продолжительности лечения 12, 10 и 6,5 месяцев соответственно.14 Три пациента с ангиофибромами и шагреневыми пятнами наблюдались после прекращения лечения в промежутке между 6 и 48 месяцев; Шагреневые пятна, но не ангиофибромы, ухудшились после прекращения лечения.14

Пероральный эверолимус оценивался в нескольких исследованиях пациентов с SEGA, почечными ангиомиолипомами, LAM и эпилепсией, связанной с TSC.15, 16, 29–35 Пероральный эверолимус одобрен FDA и EMA для лечения некоторых TSC-ассоциированных SEGA. и почечные ангиомиолипомы.21 Эффект перорального эверолимуса на кожные поражения проспективно оценивался в качестве вторичной конечной точки в двух основных исследованиях III фазы, EXIST-1 и EXIST-2.15.16. Скорость реакции кожных поражений, основанная на Глобальной оценке врачей, составляла значительно выше для эверолимуса, чем для плацебо в обоих исследованиях.15,16 Клинический опыт, полученный в этих исследованиях, показывает, что пероральный эверолимус эффективен для улучшения кожных поражений TSC.16 Хотя они считаются эффективными при лечении кожных проявлений TSC, пероральные ингибиторы mTOR в настоящее время предназначены для пациентов, внутреннее заболевание которых требует системного лечения.

Несистемная терапия (местные ингибиторы mTOR

)

Рапамицин (сиролимус) — это липофильное соединение22, которое было исследовано в многочисленных составах для местного применения с различными концентрациями и базами для лечения некоторых дерматологических заболеваний.Исследования демонстрируют, что местные ингибиторы mTOR эффективны для лечения нескольких кожных поражений TSC; 36–40, однако, в настоящее время коммерчески доступной лекарственной формы нет.

Консенсусные рекомендации указывают, что местные ингибиторы mTOR являются эффективным вариантом лечения ангиофибром. Они обеспечивают быстрый ответ, выравнивая очаги поражения и уменьшая эритему. У некоторых пациентов, особенно у детей с небольшими поражениями, было достигнуто почти полное излечение.13, 41 Есть несколько известных побочных эффектов местных ингибиторов mTOR, и они, по-видимому, зависят от состава; 36, 40 уровни препарата в крови, как сообщается, не поддаются обнаружению. .13, 42 Растворы ингибиторов mTOR для местного применения могут вызывать раздражение кожи, 13, 36 с которым можно справиться путем снижения дозы, добавления стероидов для местного применения36 или изменения состава мази или геля. Кажется, что для получения устойчивого эффекта необходимо постоянное использование, но данных о долгосрочной безопасности и соответствующих дозировках все еще нет.

В недавнем обзоре проанализировано 16 отчетов о местном применении рапамицина для лечения ангиофибром, которые включали мази, гели, растворы и кремы с концентрацией рапамицина от 0.От 003% до 1% .36 Лечение было связано с умеренным или полным исчезновением поражений в 94% выявленных случаев. Кроме того, при продолжении использования не наблюдалось рецидивов; максимальная продолжительность лечения составила 30 месяцев. В большинстве случаев побочные эффекты отсутствовали, за исключением кожного раздражения, которое было в основном ограничено пациентами, использующими местный рапамицин в виде раствора. Лазерная терапия может использоваться дополнительно с местным рапамицином в качестве эффективного варианта лечения ангиофибромы лица.43, 44 Сообщается, что в дополнение к ангиофибромам лица местный рапамицин эффективен при лечении других кожных проявлений TSC. В случае гипопигментированных пятен в лечении, как правило, нет необходимости. Тем не менее, для косметически чувствительных областей, таких как лицо, местные ингибиторы mTOR продемонстрировали улучшение в некоторых случаях.37, 38 Кроме того, единственный отчет показывает улучшение подногтевой фибромы при местном применении рапамицина.39

Доказательства относительно местного применения эверолимуса ограничены тематическим исследованием 10-летней девочки, лечившейся от ангиофибромы лица.40 Вазелиновая мазь, содержащая 0,4% эверолимуса, применялась один раз в день, и положительные результаты наблюдались через 3–6 месяцев лечения. Однако ангиофибромы ухудшились, когда сила местного эверолимуса была снижена до 0,1%, даже при применении два раза в день. Единственным заметным побочным эффектом этого препарата для местного применения была светочувствительность в месте нанесения, которая исчезла через 2 дня; системные уровни эверолимуса не обнаружены.

Немедикаментозная терапия

До появления ингибиторов mTOR хирургическое вмешательство и другие немедикаментозные методы лечения были основой лечения поражений кожи, связанных с TSC, а в некоторых случаях до сих пор остаются методом выбора.Эритематозные поражения могут хорошо поддаваться лечению импульсным лазером на красителях, которое может быть усилено добавлением 5-аминолевулиновой кислоты.13, 45, 46 Кроме того, использование абляционных лазеров может быть полезно при фиброзных поражениях, а хирургическое удаление может быть целесообразным при большие симптоматические поражения.13 Для лечения ангиофибром лица использовался ряд хирургических подходов, включая дермабразию, криохирургию, выскабливание, удаление после бритья и химический пилинг.9, 13, 47, 48

У пациентов с симптоматическими или большими околоногтевыми фибромами разумными вариантами являются использование абляционных лазеров или хирургическое удаление.13, 49 Важно посоветовать пациентам, что даже при хирургическом удалении рецидив возможен.50 У пациентов, которые не являются кандидатами на операцию, может быть эффективным использование углекислотного лазера или другого абляционного лазерного лечения околоногтевых фибром51. опухоли с последующим нанесением фенола — еще один вариант лечения.49, 52 У пациентов с шагреневыми пятнами выравнивание возвышенных участков с помощью дерматома Риза может быть жизнеспособным вариантом косметического лечения.53 Для фиброзных головных бляшек, которые обезображивают или быстро прогрессируют, Иногда необходимо хирургическое вмешательство.13

Роль педиатра общего профиля в ведении больных

Педиатры должны быть осведомлены о диагностических критериях и кожных признаках TSC, чтобы облегчить своевременную диагностику. Кроме того, поскольку проявления, связанные с TSC, могут изменяться в течение болезни пациента, постоянное наблюдение важно для учета потенциального появления новых или прогрессирующих осложнений.7 Помимо новых или растущих опухолей и кожных поражений, у многих пациентов с TSC обнаруживается нейропсихиатрическое расстройство, связанное с туберозным склерозом, которое включает поведенческие симптомы и психиатрические, интеллектуальные, академические, неврологические и психосоциальные проявления.54, 55 Их можно оценить с помощью контрольного списка TAND, который врач направляет родителю и / или ребенку с TSC.54 Педиатры должны знать об этих симптомах и информировать пациентов и их родителей о доступных услугах и методах лечения. Учитывая, что TSC является мультисистемным заболеванием, всесторонняя оценка, наблюдение и лечение этих пациентов потребуют согласования мультидисциплинарных подходов, включающих множество узких специальностей, включая стоматологию, неврологию, нефрологию, дерматологию, кардиологию, офтальмологию и пульмонологию (в первую очередь у взрослых женщин), чтобы контролировать и лечить проявления, связанные с TSC.7 Консенсусные руководящие принципы рекомендуют тщательную базовую оценку пациентов с впервые диагностированным или подозреваемым TSC с последующим постоянным наблюдением за пациентами с определенным или вероятным диагнозом (таблица 3) .7

Таблица 3

Консенсусные рекомендации по исходной оценке и постоянному мониторингу туберозного склеротического комплекса (TSC) 7

Педиатры также играют важную роль в обучении семей генетической основе TSC, назначении генетических тестов, рассмотрении соображений родителей для оценки TSC, инструктировании родителей о потенциальных последствиях для других членов семьи и рассмотрении направления на генетическое консультирование.

Заключение

Поражения кожи часто наблюдаются у людей с TSC и потенциально обезображивают, причиняют боль или вызывают эмоциональные страдания. Появление таргетной терапии ингибиторами mTOR оказалось многообещающим для лечения поражений кожи, связанных с TSC. Хотя препараты ингибиторов mTOR для местного применения, по-видимому, лучше переносятся, чем системные методы лечения, необходимы адекватные и контролируемые проспективные исследования для подтверждения эффективности и безопасности сиролимуса или эверолимуса для местного применения при различных подтипах кожных проявлений, связанных с TSC.Пероральные ингибиторы mTOR, одобренные для лечения внутренних проявлений TSC, таких как SEGA и почечные ангиомиолипомы, также были эффективны при кожных заболеваниях.

TSC — это пожизненное заболевание, при котором опухоли могут развиваться во многих системах органов на протяжении всей жизни пациента; поэтому ранняя диагностика имеет первостепенное значение. Многие типы поражений кожи, связанных с TSC, могут развиваться при рождении или в раннем детстве, что подчеркивает роль педиатра в диагностике заболевания.